Не знает чувства боли
Ощущения боли по тому или иному случаю знакомы всем. И возможно многие, узнав о том, что в мире найдется более десятка человек, никогда не испытывающих никакого болевого дискомфорта, позавидуют им. Но увы, пациенты, страдающие анальгезией, далеко не супермены, их жизнь полна тяжелых проблем. Как же чувствуют себя люди, не знающие, что такое боль?
Анальгезия существовала всегда
Такое понятие, как низкий болевой порог, известно давно. Некоторые профессиональные воины еще в античное время специально приучали себя не обращать внимания на ранения. Возможно, кто-то из них страдал анальгезией, и это считалось мужеством. Однако, когда чувство боли полностью отсутствует у женщин или у детей это вызывает удивление и научное любопытство у специалистов. Так в «Британском медицинском журнале» за 1900 год сохранилось описание уникального случая. Девушке предстояла операция по удалению молочной железы по медицинским показаниям. Но пациентка так всего боялась, что наотрез отказалась вдыхать хлороформ, поэтому всю процедуру провела в сознании. Врач, осуществлявший ампутацию, заявил, что его подопечная ни разу не вскрикнула и даже не шевельнулась, пока он разрезал ей скальпелем грудь, лишь стиснув зубы, испуганно смотрела на него. Стойкость «бледной рафинированной леди» поразила доктора, но тогда о врожденной анальгезии еще никто ничего не знал.
Первым медицинским описанием абсолютной нечувствительности к боли стал доклад нью-йоркского врача Джорджа Диаборна, опубликованный в научной литературе в 1932 году. Доктор рассказал о своем пациенте, Эдуарде Гибсоне, который на тот момент выступал в цирковых шоу под псевдонимом «человек-игольница». Мужчина поведал, что о своих способностях знал с детства, когда случайно нанес себе удар штукатурным молотком по руке, а затем спокойно пошел домой. В дальнейшем Гибсон получил травму топором прямо в лоб, ему прострелили палец, по всему телу имелись страшные ожоги. На арене цирка каждый день ассистенты булавками протыкали ему спину и конечности, а он даже не понимал, что от этого можно испытывать какой-то дискомфорт. Эдуард Гибсон прожил до 54 лет, но в середине XX века это было почти нормой.
Современное изучение болезни
Сегодня доктора знают о существовании врожденной нечувствительности к боли, которую в медицинских картах нередко обозначают наследственной сенсорно-вегетативной невропатией IV типа. Она характеризуется отсутствием чувства боли, тепла, холода и некоторых других ощущений, в том числе, порой, понимания о необходимости мочеиспускания. Поначалу это чрезвычайно редкое расстройство нервной системы ученые связывали с дефектным состоянием гена TrkA (NTRK1). Но исследования, которые ведутся уже почти 20 лет, открывают все новые причины возникновения подобной патологии.
Доктор Джефф Вудс с командой специалистов из компании «Ксенон фармасьютикалс» еще в 2000-х годах изучал анальгезию, чтобы понять ее механизм. Поначалу специалисты наблюдали целую семью из Пакистана с подобными отклонениями. Они обнаружили у них мутацию гена SCNP9A, который отвечает за создание альфа-субъединицы натриевого канала, называемый NaV1.7. Затем сходные случаи были зафиксированы у 40 жителей одной шведской деревушки под названием Виттанги. Все они не только не чувствовали боли при ожогах, переломах и других травмах, которые получали, но также с рождения не знали, что такое аромат чего-нибудь.
Исследователи из индийской фармацевтической компании выяснили, что по каналу NaV1.7, который имеется в болевых рецепторах, перемещаются положительно заряженные атомы натрия. Такой же канал присутствует и в нейронах полости носа. Все эти открытия позволили бы фармацевтам-биотехнологам разработать уникальное обезболивающее лекарство. Но оказалось, что у других людей с анальгезией блокаторы боли устроены иначе.
У членов итальянского семейства Марсили, которые лишь на мгновение могут ощутить боль от перелома, но не чувствуют жары или холода и даже никогда не потеют, найдена уникальная мутация гена ZFHX2, механизм влияния которого вообще поставил ученых в тупик. После секвенирования ДНК у Летиции Марсили доктор Джефф Вудс фактически отказался от дальнейших исследований причин возникновения анальгезии.
Подобное разочарование настигло и представителя другой индийской фармацевтической компании, доктора Девджита Сривастаре. Изучая 66-летнюю шотландку Джоан Кэмерон, он обнаружил, что она не только не знакома с физической болью, но также не знает никаких тревог и волнений, при этом чувствует запахи и осознает желание отправиться в туалет. Джоан Кэмерон всю жизнь прожила с мужем, страдавшим шизофренией, из-за которой он покончил с собой, но ни разу не расстроилась. Она легко родила своих детей и совершенно спокойно ощущала себя на работе, будучи социальным педагогом по адаптации психически больных подростков. За подобное «благостное» состояние у Джоан отвечал ген PRDM12, который усиливал у женщины выработку эндоканнабиоидов. Эти вещества продуцируются у всех людей, и ответственны за смягчение реакции на стресс. Но у Джоан Кэмерон их количество во много раз превышало норму, только никто не смог понять, почему.
Отсутствие боли убивает
Но все вышеописанные случаи анальгезии все же выбиваются из общей практики. Почти для всех людей, страдающих похожей патологией, данная способность – проклятие, которое быстро сводит их в могилу.
Доктор Инго Курт из Университетской клиники генетики человека в Аахене, Германия, помогает таким пациентам и изучает их. Телекомпании BBC он рассказал, что большинство его пациентов-мужчин, из-за того, что они не чувствуют боли, своими постоянными травмами просто убили себя, не дожив даже до 30 лет. Женщины из-за ограничения болевых ощущений тоже совершают до абсурдности опасные поступки и часто необратимо повреждают суставы. что лишает их возможности ходить. Дети с малых лет незаметно для себя откусывают языки, ломают пальцы и челюсти.
Российские журналисты называют по меньшей мере одного человека – 20-летнюю Амину Н., которой в 2019 году в Научно-исследовательском клиническом институте педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева в Москве поставили диагноз анальгезия, отягощенная аутоагрессией. Девушка, не чувствуя боли, намеренно пытается причинить себе увечья, поэтому у нее давно нет ногтей и искусаны все пальцы. А из-за того, что даже тяжелые падения не доставляют ей дискомфорта, с левой стороны тела серьезно разрушена тазовая кость и Амина вот уже 2 года передвигается в инвалидной коляске.
С точки зрения эволюции, боль дана людям для того, чтобы сохранить себя от травм и увечий, прожить, как можно дольше, оставив здоровое потомство. Анальгезия – врожденная тяжелая аномалия, которая нарушает все законы природы и очень редко с ней можно полноценно жить.
Источник
Нечувствительность к боли
Первая мысль, которая приходит в голову многим людям по этому поводу: «Разве не чувствовать боль так плохо?» С одной стороны, способность организма испытывать болезненные ощущения вызывает у нас страх и неприязнь. Однако с другой стороны именно боль чаще всего является «верным стражем» нашего тела, который всегда имеет возможность сигнализировать о том, что с нашим организмом что-то не в порядке. Именно поэтому синдром нечувствительности к боли, на самом деле, опасное отклонение, чреватое печальными последствиями.
Нечувствительность к боли – болезнь?
В данном случае можно твёрдо сказать, что отсутствие боли — это тоже серьёзная болезнь. Во всём мире насчитывают не больше нескольких сотен людей, страдающих ею. Получая травмы, ожоги или заболевая другой опасной патологией, пациенты не чувствуют боли. При этом, потеря болевых ощущений может носить как частичный, так и тотальный характер.
Один из уникальных случаев нечувствительности к боли описан американскими медиками. Речь идёт о братьях Пит, которые проживали в штате Вашингтон. Один из братьев, Стивен Пит, охотно делился с прессой историей своей жизни. Он и его брат были способны ощущать прикосновения, но абсолютно не чувствовали никаких болевых симптомов, что бы с ними ни происходило.
Стив рассказывает о том, что его родители заподозрили неладное, когда ему было по пять месяцев. По идее, когда у детей начинают резаться первые зубы, они сильно плачут, потому что чувствуют боль. Однако Стив боли не чувствовал и даже начал грызть язык, непроизвольно причиняя себе травму.
Было проведено всестороннее медицинское обследование обоих братьев. В ходе него выяснилось, что нечувствительность к боли у них тотальная: при проколе кожи иглой в любом месте оба никак на это не реагировали. Аналогичное отсутствие реакции наблюдалось и на другие болевые раздражители (прижигание кожи и т. д.).
Братья Пит вместе со своей семьёй проживали на ферме. Как известно, деревенская жизнь часто чревата травмами и падениями. Получая серьёзные повреждения, мальчики, которые не чувствовали боли, постоянно оказывались в ситуациях, опасных для жизни. Однажды, катаясь на роликах, Стив упал и сломал ногу. Когда он попытался подняться, он не мог понять, почему окружающие его люди стали кричать, указывая на ногу. Как оказалось, у Стива был открытый перелом нижней конечности. Вся нога была в крови, а кость торчала прямо из штанины брюк, но боли мальчик абсолютно не чувствовал.
Стив до сих пор живёт с этой патологией и рассказывает о том, что обращается за медицинской помощью намного чаще, чем люди, которые не лишены способности чувствовать боль. Это неудивительно: если организм лишён способности подавать человеку опасные рефлекторные сигналы, любая болезнь может развиться незаметно, и пациент может умереть, не понимая того, насколько опасно его состояние. К тому же, и медики чаще всего оценивают первичное состояние больного именно на основании объективных симптомов, одним из которых является боль. Её отсутствие порой вызывает серьёзные затруднения в постановке диагноза.
К сожалению, брат Стива, будучи не в силах жить с таким тяжёлым заболеванием и мириться с ним, покончил жизнь самоубийством, поскольку он узнал от врачей, что нечувствительность боли скоро приведёт его к инвалидности.
Бесплатная консультация по вопросам обучения
Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!
Синдром нечувствительности к боли
Итак, речь идёт о тяжёлом патологическом состоянии, передающемся генетически. Кроме отсутствия болевых рефлексов, для человека характерен ряд сопутствующих симптомов:
- лихорадочные состояния неясного происхождения;
- отсутствие потовыделения на любые стимулы;
- склонность к самоповреждению;
- задержка психического развития и даже слабоумие.
В медицине имеется подробное описание всего нескольких случаев этого опасного отклонения, в том числе и история болезни братьев Пит. Первое клиническое описание было сделано в 1932 году. Речь шла о целом поколении людей из одной пакистанской семьи. Дети из этой семьи работали в уличных цирках, демонстрируя зрителям во время представлений свою нечувствительность к болевым раздражителям.
В ходе исследований было установлено, что отсутствие болевых рефлексов у таких людей является следствием сложнейшей генетической мутации (на уровне генов NTRK1 либо SCN9A). Мутагенные процессы приводят к нарушению работы разных нейронов — например, чувствительных и тех, которые отвечают за иннервацию потовых желёз. Кроме основных проявлений, при заболевании также могут наблюдаться:
- тяжёлые формы остеомиелитов (заболевания костей);
- некрозы тканей;
- отсутствие зубов по причине их выпадения;
- роговичные язвы.
Итак, нечувствительность к боли — это не достоинство, а тяжёлый диагноз, чреватый многими другими патологическими состояниями. Следует помнить о том, что человек, страдающий столь редкой генетической аномалией, находится в постоянной опасности, которой его подвергает нечувствительность организма к внешним и внутренним раздражителям и вынужден находиться под постоянным наблюдением врачей.
Бесплатная консультация по вопросам обучения
Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!
Источник
Что Будет, Если Вы Не Будете Чувствовать Боль?
Что могло бы произойти, если б наш организм не чувствовал боли?
Действительно ли мир без боли будет безболезненным, стоит ли оно того?
За исключением небольшой части населения мира, подавляющее большинство жителей Земли стараются сделать все возможное, чтобы избежать боли!
Задавались ли вы когда-нибудь вопросом, а если бы нам не пришлось чувствовать боль?
Как повлияет на нас отсутствие боли?
Даст ли нам это преимущество или будет наказанием для нас?
Вполне вероятно, многие из вас думают, что безболезненная жизнь – является еще одним гипотетическим сценарием, придуманным для вашего развлечения. Однако, для небольшого количества людей по всему миру – это является реальностью.
Стоит отметить, что это не так приятно, как вы думаете. Это чрезвычайно редкая патология CIP : врожденная нечувствительность к боли.
Впервые CIP был описан в 1932 году, нью-йоркским врачом Джорджем Дирборном, который описал случай продавца билетов, утверждающего, что он не чувствует боли. Продавец билетов привел пример несчастного случая из детства, когда его пронзил топор и вместе с ним он пришел домой, при этом не было ни слез, ни криков, ни боли. Не стоит спешить радоваться тому, что некоторые из нас могут обмануть боль, это вовсе не означает, что таким образом можно обмануть смерть…
Жизнь с врожденной нечувствительностью к боли несет в себе большую угрозу короткой жизни.
Например, мечта родителей: что их ребенок редко плачет. Но как только, ребенок становится малышом, данное облегчение сменяется на непрерывное беспокойство.
Малыш начинает делать свои первые шаги, бегать, танцевать, прыгать. Однако, самосознание и адаптация к своему телу требует некоторых проб и ошибок.
Начиная с случайного прикуса языка в период прорезывания зубов вплоть до спонтанного спотыкания о собственные ноги. Отсутствие чувства боли на собственном опыте приведет вас к тому, что ваше детство может пройти в бинтах и гипсах, а вы не будете осознавать, по какой причине это происходит!
Данная «непобедимость» способна сделать вас знаменитыми в школе, однако никак не в страховых компаниях…
Люди, не чувствительные к боли не нуждаются ни в обезболивающих препаратах ни в наркозе. Они могут не бояться болевого шока, который может привести к летальному исходу. При получении травм, эти люди лучше контролируют свое тело и способны покинуть опасную зону даже при серьезных повреждениях. Нечувствительность к боли способна сделать человека знаменитым и богатым в жизни.
Какая женщина не мечтает избежать боли при родах? Однако, как вы узнаете, если что-то пойдет не так? В то время, как в мире каждый день потребляется около 14 миллиардов доз обезболивающих препаратов, способность ощущать боль, на самом деле, играет большую роль для нашего выживания.
Итак, главный минус заключается в том, что наше тело находится без системы предупреждения и наш организм не способен понять, что он находится под влиянием вредных или разрушающих факторов. Частые переломы, травмы, можно даже откусить себе кончик языка и не почувствовать этого. Такие люди могут наносить себе сами неосознанный вред. Особая опасность представляется для маленьких детей, которые еще не осознают опасности.
Фармацевтические компании знают об этом редком расстройстве, и хотят не только извлечь из него уроки, но и вылечить это состояние.
Парадоксально, пока одни компании разрабатывают обезболивающие, другие компании разрабатывают лекарства, которые помогают людям чувствовать боль!
Мир знает, что такое CIP , но это до сих пор выглядит для нас странным, не так ли? Однако, несмотря на то, что производятся лекарства для этого редкого расстройства, не каждому человеку они помогают, и поэтому, ученым предстоит еще много узнать о врожденной нечувствительности к боли.
Вот почему в следующий раз, когда физическая боль вынудит вас заплакать, непременно пролейте слезу радости. Какой сильной не была бы боль, не забывайте, что боль может быть полезна для нас, ведь она позволяет нам избегать общих опасностей и угроз, которые могут привести к смерти, и по своей сути, является сигналом травм и осложнений.
Спасибо за чтение!
Понравилась статья? Поставьте палец вверх и подпишитесь на канал чтобы поддержать его.
Источник