Люди лишенные чувства страха

Безумие и отвага: 3 факта о редкой болезни Урбаха-Витте, лишающей человека страха

Хотим мы этого или нет, но страх — это чувство, которое сопровождает нас с момента рождения и до самой смерти, от него никуда не деться. Именно страх можно считать самым эффективным механизмом выживания, ведь он позволяет адекватно реагировать на опасные ситуации. Но есть среди нас и те, кому незнакомо подобное состояние и это не отважные скалолазы или укротители хищников, а люди с болезнью Урбаха-Вите, которая поражает головной мозг.

1. Что такое болезнь Урбаха-Вите

В головном мозге людей, страдающих от болезни Урбаха-Вите, откладывается кальций. Причем происходит это в определенном месте — в миндалевидном теле. Эта часть мозга отвечает за эмоции и в том числе за чувство страха. В некоторых случаях заболевание лишь притупляет страх, но иногда важный участок мозга оказывается полностью разрушен и в таком случае страх человеку незнаком вовсе.

Есть у этого заболевания и внешние признаки. У человека вокруг глаз появляются шишки, а голос сильно грубеет. А еще часть пациентов с болезнью Урбаха-Вите жалуются на проблемы с кожей и периодические судороги. Люди с патологической храбростью известны с глубокой древности, но само заболевание ученые смогли описать только в 1929 году.

2. Безрассудное поведение

Больные с синдромом Урбаха-Вите способны на безрассудные, даже безумные поступки. Хорошо известен случай, когда на американку с этим заболеванием по дороге в магазин напал грабитель с ножом и, приставив к горлу нож, потребовал отдать ему деньги. На это жертва ему ответила, что он может ее зарезать, если хочет, но она вернется с того света и сделает его жизнь невыносимой.

Так как на лице женщины в момент общения с грабителем не было совершенно никаких эмоций, злодей испугался и, не причинив ей вреда, бросился наутек. Эта же жительница США без боязни берет в руки больших пауков и ядовитых змей. Ученые изучают этот случай, и он дарит им все новые открытия.

Оказывается, эта женщина не только не знает страха, но и не может распознать его на лице других людей. Более того, она художница и может нарисовать любые эмоции, кроме страха. Да, ничто человеческое ей не чуждо: любовь, нежность, удивление, радость, грусть. Не известен ей только испуг.

3. Можно ли заразиться болезнью Урбаха-Вите и как от нее вылечиться?

К сожалению, лекарств от болезни пока не существует и врачи могут только назначать препараты для снятия симптомов. Широко используются терапевтические средства для улучшения состояния кожи, а также противосудорожные препараты. А вот с отсутствием страха ничего поделать не получится и специалисты рекомендуют таким пациентам опираться в принятии решений на благоразумие и логику.

Но есть и положительные моменты. Главный из них заключается в том, что заболевание это относится к очень редким и за 100 лет с момента его открытия зафиксировано чуть больше 300 случаев. Четверть всех больных была родом из Южной Африки. Кроме этого, болезнь Урбаха-Вите относится к генетическим патологиям и с ней можно только родиться. Чаще всего дети с врожденным заболеванием появляются там, где люди живут малочисленными тесными общинами, в которых происходит кровосмешение.

А вы знали, что у нас есть Instagram и Telegram?

Подписывайтесь, если вы ценитель красивых фото и интересных историй!

Источник

Что скрывает мозг человека, лишенного чувства страха

Ученые изучают мозг и поведение женщины, известной в научных кругах как «SM», которая смеется тогда, когда большинство людей дрожат от страха. Женщина, которой не знакомо чувство страха, помогает ученым лучше понять связь между мозгом и нашим поведением, что может дать надежду людям, жизнь которых разрушена из-за травмы.

В новом исследовании ученые работают с необычной женщиной, во время экспериментов они подвергают ее воздействию настолько страшных ситуаций, насколько у них хватает фантазии. Начиная от дома с привидениями и заканчивая внезапной атакой паука в зоомагазине, эту женщину ничего не пугает, и она не показывает никаких признаков страха. Все из-за того, что у нее отсутствует регион мозга под названием миндалина.

Вместо этого, женщина держала змею, которая обвилась вокруг нее и даже «облизала» ей руку, она наслаждалась самыми устрашающими фильмами ужасов и веселилась на американских горках. Она рассказала много своих жизненных историй, которые большинство людей повергли бы в ужас, но только не ее.

Однажды поздним вечером она шла через парк и услышала мужской голос, сказавший ей присесть рядом с ним на скамейке. Вместо того, что быстро выйти из парка, как сделало бы большинство людей, SM подошла к нему. Когда позже он вытащил нож и приставил его к горлу женщины, она оставалась спокойной.

«Она не испугалась, как сделал бы любой другой человек на ее месте, с представленным наркоманом к горлу ножом», — говорит Джастин Файнштейн (Justin Feinstein), клинический нейропсихолог из университета штата Айова. «На заднем фоне заканчивал вечернюю сессию церковный хор. Она посмотрела на мужчину и очень мягко сказала ему: «Если вы собираетесь меня убить, то вам придется для начала разобраться с моими ангелами». Он отпустил ее. Следующим вечером она держала свой путь через тот же парк».

Это был не единственный случай, когда женщина находилась в опасном положении, во многом неприятности происходили с ней из-за того, что она живет в неблагоприятном районе города. К примеру, однажды сзади к ней подошел человек и приставил к голове пистолет, а затем резко убежал, она знала, что это был местный торговец наркотиками, однако, не сочла нужным после этого инцидента обратиться в полицию.

«Она описала ситуацию, как «просто странную», она не реагирует нормальным образом на страх», — продолжает Файнштейн. Как подозревает специалист и его коллеги в основе такого поведения лежат нарушения в работе миндалин. Сейчас ей 44 года, у нее трое детей и редкое врожденное расстройство, из-за которого с самого детства у нее начали разрушаться мозговые миндалины. Однако, она помнит, что боялась темноты, когда была маленькой, но к тому времени, когда женщина достигла подросткового возраста, структура ее мозга полностью изменилась.

Исследования, проводимые на животных, показали четкую зависимость чувства страха от работы миндалин. К примеру, обезьяны, лишенные этой области, могут спокойно подойти к змее и коснуться ее, хотя обычная обезьяна этого никогда не сделает. Тоже самое происходит с мышами, лишенными миндалины, они не реагируют на звук, который ввергает их в шок, поэтому снова и снова идут на него.

Даже исследования на людях, в том числе и 20-летнее изучение SM, показали, что повреждения в этой части мозга делают людей не способными распознавать эмоции страха на лицах, хотя SM использует в речи такие слова как «террор» или «паника» надлежащим образом, она не знает, что такое страх, при этом другие ее эмоции остались целыми и невредимыми.

Файнштейн и его коллеги хотели выйти за рамки простой модели поведения и простых реакций, и более глубоко понять основополагающие чувства страха, которые не может выразить никто, кроме человека.

В новом исследовании они подвергли женщину некоторым испытаниям и попросили заполнить несколько анкет. Они проанализировали ее реакции, описания различных событий и дневниковые записи. А в статье, опубликованной в журнале Current Biology, специалисты говорят о том, что они в очередной раз не смогли вызвать у нее ни малейших проявлений чувства страха. В заведомо страшном доме с привидениями, она смеялась над монстрами, в то время как ее подруги кричали от страха. Она даже сама обескуражила одного из устрашающих образов, когда коснулась его из любопытства.

Таким же образом, ее принудительно подвели к змеям в зоомагазине, хотя она утверждала, что ненавидит этих рептилий и знает, что они опасны.

Однако, добиться от нее проявлений страха опять не получилось.

«Полученные результаты еще раз подтверждают, что в основе чувства страха лежит миндалина», — говорит Стефан Хаманн (Stephan Hamann), психолог из университета Эмори в Атланте.

Эксперты надеются, что дальнейшее исследование иммунитета SM к страху когда-нибудь поможет людям с посттравматическим стрессом. «Исследование также демонстрирует, что миндалина поддается лечению.

Мы не хотим, чтобы миллионы таких как SM гуляли по миру и попадали в неприятности. Ее пример четко демонстрирует, что нам нужна миндалина».

Источник

Болезнь Урбаха — Вите

Болезнь Урбаха-Вите — редкое генетическое заболевание, которое приводит к полному отсутствию страха. Это человек без чувства страха. Причина болезни – мутация на 1-ой хромосоме в гене ECM1. В медицинской литературе встречается еще одно название заболевания – протеиноз липоидный.

Первый случай заболевания, симптомы которого соответствовали болезни Урбаха-Вите, был зарегистрирован в 1908 году. Его описал швейцарский профессор-отоларинголог Фридрих Зибенманн. А в 1925 году швейцарский гистолог и дерматолог Иоганн Мишер описал еще три подобных случая.

Официально это редкое рецессивное генетическое заболевание было зарегистрировано только в 1929 году дерматологом Урбахом и отолагингологом Вите. Именно Эрих Урбах назвал патологию протеинозом липоидным, так как полагал, что она связана с дисбалансом липидных и белковых отложений в тканях организма.

С момента открытия было зарегистрировано по разным данным от трехсот до четырехсот случаев данного заболевания по всему миру.

Особенности заболевания

Редкое заболевание Урбаха-Вите часто приводит к поражению миндалевидного тела в мозге, которое отвечает за чувство страха. В результате у человека может напрочь пропасть страх. Например, при виде ядовитой змеи ему будет очень трудно сдержаться, чтобы не потрогать ее из чистого любопытства, хотя он прекрасно знает о смертельной опасности.

Впрочем, так, скорее, считалось ранее, недавние же исследования показали, что напугать таких людей все-таки можно… используя при этом ингаляцию воздуха с высоким содержанием углекислого газа.

Клиника начинает проявляться уже в детском возрасте. И в течение жизни такую болезнь приобрести невозможно.

Однако это не означает, что клиника отсутствия страха у человека не возможна по другим причинам, кроме мутации.

Симптомы

Симптомы этого заболевания сильно варьируются. Присутствуют как неврологические, так и дерматологические симптомы. Они могут включать в себя хриплый голос, поражение кожи и рубцы на ней, легко повреждающуюся кожу с плохим заживлением, сухую, морщинистую кожу и папулы вокруг век. Всё это результаты уплотнения кожи и слизистой оболочки. В некоторых случаях имелось также уплотнение мозговой ткани в средней височной доле, что может приводить к эпилепсии и нервно-психическим расстройствам. Болезнь, как правило, не угрожает жизни пациента и не вызывает снижения её продолжительности.

По причине того, что болезнь Урбаха-Вите — аутосомно-рецессивная, люди могут быть её носителями без каких-либо симптомов.

Диагностика

При подозрении на болезнь Урбаха-Вите назначается МРТ без контраста, которое позволяет обнаружить накопление солей кальция в организме. Однако данный симптом не обязательно свидетельствует о липоидном протеинозе. Кальцификация характерна также для простого герпеса и энцефалита. Ключевую роль в постановке диагноза играет генетическое исследование. Именно оно позволяет определить наверняка, есть ли мутация в гене ECM1, и если есть, то действительно ли эта мутация привела к болезни Урбаха-Вите.

Лечение заболевания

Лечения болезни Урбаха-Вите не существует. Отсутствие страха пока еще невозможно устранить. В тоже время, последние исследования показывают, что у таких больных все же можно вызвать чувство страха, если использовать ингаляцию воздуха с высоким содержанием углекислого газа (около 35%). Возможно, это явление натолкнет ученых на обнаружение иных механизмов патологии.

В настоящее время лечение проводится только в отношении дерматологических симптомов болезни Урбаха-Вите. В частности, при поражениях кожи больным назначают диметилсульфоксид, гепарин, Д-пеницилламин, а также некоторые препараты, назначаемые при псориазе.

У некоторых больных при болезни Урбаха-Вите отмечается чрезмерная активность нейронов, что приводит к судорогам. В таких случаях уместно применение противосудорожных препаратов.

Прогноз

Болезнь Урбаха-Вите при правильной терапии, как правило, не опасна. Люди, страдающие этим заболеванием, могут прожить долгую и полноценную жизнь. Однако не следует пренебрегать регулярным посещением врача. Из-за утолщения слизистой оболочки в некоторых случаях развивается обструкция дыхательных путей. Таким пациентам для восстановления проходимости дыхательных путей требуется трахеотомия или использование углекислотного лазера.

Похожие записи:

1. Немеют пальцы ночьюЯвление онемения пальцев во сне знакомо многим. Когда такое происходит.
2. Болит запястье: причина, лечениеДискомфорт в запястье — распространённая жалоба всех возрастов. Он возникает.
3. Болезнь КронаБолезнь Крона (регионарный энтерит, гранулематозный илеит или колит) — это.
4. Коронавирус: почему в больнице не всех людей могут вылечить от коронавируса?Коронавирус – это семейство вирусов, которое включает в себя множество.

Автор: Левио Меши

Врач с 36 летним стажем работы. Медицинский блогер Левио Меши. Постоянный обзор животрепещущих тем по психиатрии, психотерапии, зависимостям. Хирургии, онкологии и терапии. Беседы с ведущими врачами. Обзоры клиник и их врачей. Полезные материалы по самолечению и решению проблем со здоровьем. Посмотреть все записи автора Левио Меши

Источник