Как лечить ангионевротический отек возникший по причине стресса

Ангионевротический отек гортани

Ангионевротический отек (отек Квинке) – это стремительно развивающийся отек кожи, подкожной клетчатки и слизистой оболочки. Самым опасным является ангионевротический отек гортани. Отечность гортани может перекрыть дыхательные пути, приводя к острой дыхательной недостаточности, асфиксии и смерти.

• Что вызывает ангионевротический отек гортани?
• Симптомы
• Первая помощь
• Как устраняется ангионевротический отек гортани?

Ангионевротический отек (отек Квинке) – это стремительно развивающийся отек кожи, подкожной клетчатки, слизистой оболочки. Существует аллергический отек Квинке, вызванный воздействием аллергена, и неаллергический, который может проявляться в ответ на стресс, температурные нагрузки, солнечное излучение и другие факторы. Отек прогрессирует от нескольких минут до нескольких часов. Чаще всего локализируется на лице и шее с одной стороны, то есть является асимметричным. Реже поражает кожные покровы рук, грудной клетки, слизистые оболочки органов дыхания, желудка, пищевода, кишечника, мочеполовой системы. Самым опасным является ангионевротический отек гортани. Отечность гортани может перекрыть дыхательные пути, приводя к острой дыхательной недостаточности, асфиксии и смерти. При отеке Квинке необходимо вызывать скорую помощь.

Что вызывает ангионевротический отек гортани?

В большинстве случаев – это ответ организма на попадание в него аллергенов. Эти аллергены – сугубо индивидуальны. Они могут вызывать отрицательную реакцию у одного человека и не вызывать никакой у другого. Разница в восприятии аллергенов зависит от особенностей и крепости иммунной системы.

Но также бывает неаллергический ангионевротический отёк, который может развиваться в ответ на различные физические факторы (холод, перегрев, сильное солнечное излучение, вибрацию), сильный стресс (эмоциональное напряжение или повышенная физическая нагрузка, длительное недосыпание), недостаток витаминов и необходимых микроэлементов. Заболевание связано с дефицитом особого фермента ингибитора С1 эстеразы, который блокирует действие вазоактивных пептидов. При этом развивается иммунологическая реакция по типу аллергии в отсутствие аллергена. Чаще всего неаллергический отек Квинке — это генетический сбой, препятствующий выработке нужного фермента клетками печени.

Самые распространенные факторы, провоцирующие ангионевротический отек:

• лекарства;
• продукты питания;
• бытовая химия;
• цветение растений, пыльца;
• грибы, споры грибов;
• пыль;
• шерсть животных;
• алкоголь;
• укусы жалящих насекомых;
• ультрафиолет;
• переохлаждение или перегрев;
• стресс;
• нарушение пищеварения (непереваренные фрагменты пищевых белков (пептиды) могут вызвать аллергизацию организма и спровоцировать отек Квинке);
• заболевания печени.

Попав в организм, аллергены провоцируют выброс в кровь серотонина, гистамина и других медиаторов аллергических реакций. Эти вещества вызывают патологически сильную проницаемость сосудистых стенок, находящихся в подкожно-жировой клетчатке и подслизистом слое. В результате чего кровь начинает пропотевать из просвета сосудов, что приводит к развитию ангионевротического отека. Впрочем, это состояние может развиться не мгновенно. Накопив аллергены в критичном количестве, организм может отреагировать резко спустя какое-то время.

Существует также идиопатическая форма заболевания, первопричину возникновения которой не удается установить.

Симптомы

Ангионевротический отек гортани локализуется на слизистой оболочке верхних дыхательных путей, захватывая гортань, глотку, трахею, губы, язык. Губы и язык сильно увеличиваются, глаза слезятся, нарушается носовое дыхание, глотание становится затрудненным вплоть до невозможного. Голос становится хриплым, дыхание – тяжелым, свистящим. Может возникнуть сухой, «лающий» кашель. Эти симптомы начинают ярко проявлять себя уже в первые минуты контакта с аллергеном.

Далее состояние стремительно ухудшается:

• дыхательные движения становятся редкими;
• уменьшается частота сердечных сокращений;
• межреберные промежутки втягиваются при вдохе;
• спутанность сознания и даже его потеря.

Без медицинской помощи возможно удушье и летальный исход, поэтому при первых признаках нужно срочно вызывать скорую помощь.

Первая помощь

После вызова медицинских работников важно помочь больному:

• устранить из помещения все возможные аллергены, которые могли вызвать такую реакцию;
• если отек возник после укуса насекомого, нужно наложить жгут выше места укуса;
• давать пострадавшему щелочную воду (растворить чайную ложку соды на литр простой воды) и антигистаминное средство;
• обеспечить приток свежего воздуха;
• увести пострадавшего из душного помещения, стараться держать его в прохладе;
• постараться успокоить его, не допустить паники.

Как устраняется ангионевротический отек гортани?

Медицинская помощь делится на две составляющие: купирование непосредственно острого процесса и устранение причины отечности. Используется гормональная терапия (глюкокортикостероиды), десенсибилизирующая терапия (антигистамины), а также симптоматическая терапия, направленная на купирование отдельных проявлений заболевания.

При неаллергическом отеке Квинке применяют:

• препараты, содержащие С1 ингибиторы (Беринерт, свежезамороженная плазма крови);
• лекарства, способствующие выработке С1 ингибитора (аминокапроновая кислота, транексамовая кислота, даназол, станазол);
• препараты, влияющие на проницаемость сосудистой стенки (аскорбиновая кислота, рутин, препараты кальция).

После скорой медицинской помощи, пациента направляют в стационарное отделение, так как какое-то время он должен находиться под контролем врача.

Для исключения рецидивов необходимо полное ограничение контакта человека с выявленным аллергеном, прием поддерживающих препаратов, индивидуально подобранная диета.

«Клиника уха, горла и носа» готова оказать вам помощь в лечении любых проблем со свободой дыхания и аллергическими реакциями.

Источник

Ангионевротический отек из-за недостаточности ингибитора С1-эстеразы

» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/angionevroticheskij-otek-iz-za-nedostatochnosti-ingibitora-s1-jesterazy-900×600.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/angionevroticheskij-otek-iz-za-nedostatochnosti-ingibitora-s1-jesterazy.jpg» title=»Ангионевротический отек из-за недостаточности ингибитора С1-эстеразы»>

Алексей Галкин, онколог, хирург. Редактор А. Герасимова

• Запись опубликована: 02.11.2020
• Время чтения: 2 mins read

Недостаток ингибитора С1-эстеразы (С1-INH) – редкая патология иммунной системы, вызывающая спонтанные приступы ангионевротического отека из-за избытка брадикинина. Они доставляют пациенту большой дискомфорт, приводят к психоэмоциональным расстройствам, ухудшают качество жизни и могут быть опасными для жизни. Ангионевротический отек, вызванный брадикинином, – редкое заболевание, обычно наследуемое по аутосомно-доминантному типу.

Ангионевротический отек – распространенный симптом в клинической практике, с которым может столкнуться любой врач. Следовательно, очень важно уметь распознавать и дифференцировать происхождение этого клинического симптома.

Что такое ангионевротический отек

Ангионевротический отек – это внезапный отек более глубоких слоев кожи и подкожной клетчатки. Этот симптом при крапивнице может сочетаться с высыпанием волдырей. В этом случае ангионевротический отек вызван высвобождением гистамина. Отек Квинке также может развиваться при количественной или качественной дисфункции компонентов комплемента. В этом случае ангионевротический отек диагностируется как отдельное заболевание.

» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/krapivnica-900×600.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/krapivnica.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/krapivnica.jpg» alt=»Крапивница» width=»900″ height=»600″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/krapivnica.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/krapivnica-768×512.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Ангионевротический отек из-за недостаточности ингибитора С1-эстеразы»> Крапивница

Белок, регулирующий комплемент, C1-INH – это фермент, который регулирует количество брадикинина в организме. Недостаток этого фермента вызывает ангионевротический отек, поскольку он нарушает регуляцию систем калихреина и хинина и приводит к выработке значительно большего количества брадикинина.

Дефицит C1-INH может быть как врожденным, так и приобретенным. Наследственный ангионевротический отек, вызванный дефицитом C1-INH, встречается у 1 из 50000 человек. У людей приобретенный ангионевротический отек, вызванный дефицитом C1-INH, встречается еще реже – 1 на 600 тыс. людей в мире.

Цель статьи – обзор патогенеза, диагностики, дифференциальной диагностики и принципов лечения ангионевротического отека с дефицитом C1-INH.

Клиническое проявление и дифференциальный диагноз

В научной литературе ангионевротический отек может быть обозначен как отек Квинке, ангионевротический отек, гигантская крапивница. При ангионевротическом отеке изменения происходят в глубоких слоях кожи и под кожей. Клинически это проявляется в виде асимметричного отека и припухлости определенного участка тела.

Одним из распространенных сопутствующих и раздражающих пациентов симптомов является боль. Кожа в месте инъекции может оставаться неизменной или может возникнуть покраснение размытых линий. Отек сохраняется до 72 часов или даже дольше.

Ангионевротический отек может возникнуть на любом участке тела – губах, языке, лице, конечностях и т.д. При каждом приступе ангионевротического отека опухоль и припухлость могут быть на разных участках.

• Ангионевротический отек лица вызывает дискомфорт и нарушает повседневную деятельность.
• Ангионевротический отек гортани – острое и опасное для жизни состояние. При отсутствии лечения ангионевротический отек гортани приводит к смерти примерно в 25-40% случаев. У любого пациента с дефицитом C1-INH приступ ангионевротического отека гортани может возникнуть хотя бы один раз в жизни.
• Отек Квинке также может возникать во внутренних органах, таких как стенка кишечника. Это вызывает боли в животе, тошноту, рвоту, диарею, общую слабость – все эти симптомы относят к острому абдоминальному синдрому, наиболее частой причиной которого является аппендицит.

Отек Квинке

» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/otek-kvinke-900×600.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/otek-kvinke.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/otek-kvinke.jpg» alt=»Отек Квинке» width=»900″ height=»600″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/otek-kvinke.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/otek-kvinke-768×512.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Ангионевротический отек из-за недостаточности ингибитора С1-эстеразы»> Отек Квинке

Своевременное распознавание ангионевротического отека из-за дефицита C1-INH может обеспечить соответствующее лечение и избежать ненужного хирургического вмешательства. Это важно, так как клинические исследования показали, что пациенты с дефицитом C1-INH часто подвергались ненужным хирургическим вмешательствам. При соответствующем лечении можно предотвратить или снизить частоту спонтанного ангионевротического отека.

Ангионевротический отек диагностируется на основании истории болезни пациента и объективного обследования. Патологию следует дифференцировать от:

• Анасарка – это широко распространенный отек мягких тканей, которое является симметричным и является клиническим признаком других заболеваний, таких как недостаточность почек, микседема;
• Псевдоангионевротического отека, например, при синдроме компрессии верхней полой вены;
• Синдрома Мелкерссона-Розенталя – нейропатии, которая клинически может проявляться отеком лица или губ).

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH встречается гораздо реже и устойчив к лечению антигистаминными препаратами, системными глюкокортикоидами и адреналином.

Если подозревается ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH, рекомендуется тест на компонент комплемента 4 (C4). C4 снижается даже при ремиссии и всего на 5% у всех пациентов остается неизменным или повышенным.

Диагноз подтверждается исследованием активности (функции) и количества C1-INH. Также проводится тестирование на антитела к C1-INH. При наследственном ангионевротическом отеке титр антител C1-INH в норме, а при приобретенном ангионевротическом отеке снижается у 70% пациентов.

Роль C1-INH и патогенез ангионевротического отека из-за дефицита

C1-INH C1-INH непосредственно участвует в системе калькреина и кинина, а также в регуляции медиатора воспаления брадикинина. Недостаток этого фермента приводит к нарушению метаболических путей калихреина и кинина и чрезмерной продукции брадикинина.

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH делится на четыре типа, основные отличия которых представлены в таблице 1. C1-INH является представителем семейства серпинов, ингибитором сериновой протеазы. Ген C1-INH находится на хромосоме 11 и называется SERPING1. Именно мутации в этом гене вызывают дефицит C1-INH.

Если мутация в этом гене обнаружена, ангионевротический отек классифицируется как первый тип, т.е. ангионевротический отек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу. Около 75%. пациентов с этой мутацией указывают на то, что случаи этого заболевания находятся в семье, но около 25%. Мутация de novo выявляется во всех случаях заболевания.

При третьем типе ангионевротического отека эндогенный C1-INH ингибирует протеазы и факторы (например, XII и XIIa), участвующие в физиологических каскадах систем комплемента, калькреина и кинина. Эти системы участвуют в таких процессах, как коагуляция и фибринолиз.

Фактор XII автоматически активируется с образованием фактора XIIa, который расщепляет прекаликреин, который, в свою очередь, генерирует плазменный калькреин. Каликреин в плазме активирует фактор XII, который регенерирует фактор XIIa и расщепляет макромолекулярный кининоген, высвобождающий брадикинин.

Медиатор воспаления брадикинин связывается с рецепторами В2, которые находятся на поверхности клетки, и образуют комплекс. Этот комплекс вызывает расширение сосудов, увеличивает проницаемость эндотелия сосудов. Весь каскад этих процессов вызывает ангионевротический отек.

Снижение уровня C1-INH выявляется не во всех случаях. Количество этого фермента может быть достаточным, но функция может быть нарушена. Такой патогенез характерен как для врожденного, так и для приобретенного ангионевротического отека.

Таблица 1. Типы ангионевротического отека из-за дефицита C1-INH

Первый тип	Второй тип	Третий тип	Четвертый тип
Врожденный	Врожденный	Врожденный	Приобретенный
C1-INH – это C4 ↓, C1q – норма	Уровни C1-INH и C4, C1q являются нормой	Уровни C1-INH и C4, C1q являются нормой	Количество C1-INH и C4, C1q ↓
Функция C1-INH не нарушена	Функция C1-INH нарушена или нормальна	Функция C1-INH не нарушена	Функция C1-INH нарушена
Мужчины и женщины – 1: 1	Мужчины и женщины – 1: 1	Мужчины женщины	Мужчины и женщины – 1: 1
85 процентов. во всех случаях дефицита C1-INH	15 процентов во всех случаях дефицита C1-INH	Наименее распространенный тип	Очень редко
Пациенты младше 20 лет	Пациенты младше 20 лет	Больные женщины старше 40 лет	Больные люди более 40 лет пациентов
Мутация на хромосоме 11 (SERPING1) * . Унаследовано по аутосомно-доминантному типу. 75%. семейный анамнез (+) , 25% – мутация de novo	Точечная мутация	Мутации в генах ANGPT1 * или PLG *	Может спровоцировать сопутствующие заболевания гематологического или аутоиммунного происхождения. Нет семейной истории

* SERPING1 – англ. Ингибитор серпин-пептидазы Clade G Member 1, ANGPT1 – ангиопротеин 1, PLG – плазминоген.

Принципы лечения отека Квинке, вызванного дефицитом C1-INH

Чтобы избежать приступов отека Квинке, рекомендуется избегать провокационного фактора, который может включать стресс, травму или оральные контрацептивы. Однако часто основная причина отека Квинке неизвестна, и он возникает спонтанно.

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH не связан с крапивницей или другими аллергическими заболеваниями, при которых гистамин является одним из основных факторов патогенеза. Следовательно, лечение ангионевротического отека, вызванного брадикинином, антигистаминными препаратами, глюкокортикоидами и / или адреналином неэффективно.

Для лечения ангионевротического отека из-за дефицита C1-INH может быть назначено симптоматическое или профилактическое лечение. Симптоматическое лечение – это прием лекарства во время приступа ангионевротического отека.

Симптоматическое лечение ангионевротического отека

Симптоматическое лечение ангионевротического отека

» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/simptomaticheskoe-lechenie-angionevroticheskogo-oteka.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/simptomaticheskoe-lechenie-angionevroticheskogo-oteka.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/simptomaticheskoe-lechenie-angionevroticheskogo-oteka.jpg» alt=»Симптоматическое лечение ангионевротического отека» width=»900″ height=»596″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/simptomaticheskoe-lechenie-angionevroticheskogo-oteka.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/simptomaticheskoe-lechenie-angionevroticheskogo-oteka-768×509.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Ангионевротический отек из-за недостаточности ингибитора С1-эстеразы»> Симптоматическое лечение ангионевротического отека

Основные препараты, применяемые при приступах приобретенного и врожденного острого ангионевротического отека, – концентрат C1-IHN, антагонист рецептора B2 икатибант и ингибитор каликреина экалантид. Если эти препараты недоступны, возможно лечение плазмой, обработанной растворителем-детергентом (SDP) или свежезамороженной плазмой.

Профилактическое лечение – это прием медикаментов для предотвращения приступа отека Квинке. Оно может быть краткосрочным или долгосрочным.

• Цель длительного профилактического лечения – снизить частоту и тяжесть спонтанных приступов ангионевротического отека. Длительное профилактическое лечение считается эффективным, когда частота возникновения ангионевротического отека снижается более чем на 50%.
• Цель краткосрочного профилактического лечения – предотвратить ангионевротический отек во время запланированной процедуры или вмешательства, например, вмешательства стоматологического происхождения.

Лекарства для лечения отека Квинке, вызванного дефицитом C1-INH

Для симптоматического и профилактического лечения используется производное C1-INH в плазме крови, которое увеличивает концентрацию C1-INH в плазме. Синтетический концентрат C1-INH человека используется для лечения ангионевротического отека с 1970-х годов. В настоящее время также вводятся синтетические концентраты C1-INH. Исследования показали, что использование производного плазмы C1-INH в дозе 1000 МЕ 2 м.т. в неделю снижает частоту спонтанных приступов ангионевротического отека на 50% по сравнению с плацебо.

Синтетические андрогены – даназол и станозол – используются как в краткосрочной, так и в долгосрочной профилактике. Результаты двойного слепого плацебо-контролируемого исследования показали, что андрогены снижают тяжесть и частоту ангионевротического отека. Правда, такое лечение связано с риском побочных эффектов. Наиболее частые побочные эффекты, вызываемые андрогенами, – увеличение волос, вес, артериальное давление, активность ферментов печени и изменение голоса.

Синтетический андроген – даназол

Синтетический андроген – даназол

» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/sinteticheskij-androgen-danazol-888×600.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/sinteticheskij-androgen-danazol-888×600.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/sinteticheskij-androgen-danazol.jpg» alt=»Синтетический андроген — даназол» width=»900″ height=»608″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/sinteticheskij-androgen-danazol.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/sinteticheskij-androgen-danazol-888×600.jpg 888w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/sinteticheskij-androgen-danazol-768×519.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Ангионевротический отек из-за недостаточности ингибитора С1-эстеразы»> Синтетический андроген – даназол

Angioedem также лечится экалантидом. Это рекомбинантный белок из 60 аминокислот, прямой ингибитор каликреина. Исследования показали, что он сокращает продолжительность отека Квинке примерно на 5%. У всех испытуемых наблюдались аллергические реакции. Эккалантид лучше всего подходит для лечения острого ангионевротического отека.

Еще одно лекарство, используемое для лечения ангионевротического отека, – это икатибант, антагонист рецептора B2. Хорошо переносится. По данным недавних клинических испытаний, икатибант составляет примерно 80%. Нежелательные явления наблюдались не у всех пациентов. Икатибант показал свою эффективность при лечении ангионевротического отека 1 и 2 типа и ангионевротического отека, вызванного АПФ.

Последнее эффективное лечение – это биологическая терапия ланаделумабом. Это моноклональные антитела, которые связываются с активным калькреином в плазме. В клинических испытаниях ланаделумаб был эффективен для длительного профилактического лечения и вызывал несколько побочных эффектов. При лечении наследственного ангионевротического отека этот препарат оказался более эффективным, чем плацебо.

Лечение ангионевротического отека, вызванного дефицитом C1-INH, кратко изложено в таблице 2.

Таблица 2. Лечение отека Квинке, вызванного дефицитом C1-INH

Острое состояние – во время приступа отека Квинке	Краткосрочная профилактика	Долгосрочная профилактика
Избегайте провокационных факторов: стресса, напряжения, пероральных контрацептивов и т.д.
Внутривенное вливание производного плазмы C1-INH (человеческого или рекомбинантного)	Цель – предотвратить ангионевротический отек во время запланированной процедуры или вмешательства	Цель – снизить частоту и тяжесть приступов спонтанного ангионевротического отека
Икатибант подкожная инъекция (антагонист рецептора брадикинина B2)	Инфузия производного плазмы C1-INH	Инфузия производного плазмы C1-INH
Подкожная инъекция эскалантида (ингибитор плазменного каликреина, предотвращающий превращение кининогена в брадикинин)	Препараты тестостерона : данозол, станозол	Препараты тестостерона : данозол, станозол
Интубация, трахеостомия	Икатибант	Икатибант

Резюме

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH – редкая патология. Он может быть как врожденным, так и приобретенным. Ангионевротический отек может возникнуть в любом месте тела. Отек гортани – распространенное и опасное для жизни состояние.

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH диагностируется при выявлении дефицита или дисфункции компонента этой системы комплемента. Препарат выбора для лечения – концентрат C1-INH. Его можно использовать во время острого приступа отека Квинке или для долгосрочной и краткосрочной профилактики.

Источник