Как чувствует себя больной рассеянным склерозом
Итак, с чего всё начинается и почему человек заболевает рассеянным склерозом? Эти вопросы специалисты по рассеянному склерозу слышат практически от каждого пациента. И слышат в ответ сакраментальную фразу: заболевание многофакторное. И эта фраза совершенно непонятна и ничего для пациента не объясняет, а только усиливает его беспокойство. Во-первых, нужно сразу уяснить, что у рассеянного склероза нет одной причины: в этом случае мы давно нашли бы средство борьбы с ней. Но, к сожалению, существует много независимых причин, которые мы называем факторами риска, сочетание которых у конкретного человека на фоне провоцирующих факторов (еще одни факторы), в конечном счете, вызывает рассеянный склероз. Так что заболевший рассеянным склерозом человек в чем-то уникален.
Какие же факторы риска существуют? Генетические факторы — это те врожденные особенности организма, наличие которых делает человека предрасположенным к развитию рассеянного склероза. И внешние факторы — это особенность окружающей среды, климата, наличия определенных вирусов, особенностей питания, вреднее привычки и т.д. И, если у человека произойдет сочетание всех указанных факторов (можно сказать, что должны сойтись звезды), то запускается развитие рассеянного склероза.
Далее осветим немного подробнее, какие факторы риска бывают. Но перед этим ответим на вопрос: зачем нам искать эти факторы? Для решения двух задач: профилактики — удаления фактора риска из жизни человека должно способствовать уменьшению вероятности заболевания. И лечения: чем раньше мы начинаем терапию, тем она более эффективна, тем более сохранна ЦНС, тем лучше человек себя чувствует и проживают свою жизнь активным, без инвалидности. Поэтому ученые стараются исследовать заболевания, доказательно отодвинуть порог начала болезни, после наступления которого требуется начать лечение.
Генетические (внутренние) факторы риска
Для того чтобы заболеть рассеянным склерозом у человека должна быть внутренняя предрасположенность. К таким внутренним, генетическим факторам относят: определенное сочетание генов — генетические ассоциации, этническую принадлежность и пол.
Генетические ассоциации
Предлагаю немного уделить внимание вопросу, что такое ген. Итак, наш организм состоит из множества, миллиардов клеток. Клетки бывают разные: клетки крови, клетки кожи, мышцы и т.д. Всё наше тело состоит из клеток. Каждая клетка, несмотря на огромное разнообразие, принципиально состоит из нескольких обязательных компонентов. Одним из таких компонентов клетки является ядро. В ядре находится генетический материал, представляющий собой молекулы ДНК. Молекула ДНК — это длинная двойная спираль, отдельные участки которой и являются генами. В каждой клетке, вне зависимости от её вида набор генов одинаков: он собран в 46 отдельных молекул ДНК. При делении клетки 46 молекул ДНК из длинных-предлинных нитей собираются в компактные структуры, называемые хромосомами. Их у человека тоже 46. Генов великое множество, совокупность всех генов человека называется геномом. Далее пишу очень упрощенно. Гены обычно собираются в группы и передаются от поколения к поколению такими группами. Их называют гаплотипами. Так вот, ученые выделили определенные сочетания генов (гаплотипов), наличие которых и может привести к возникновению предрасположенности к рассеянному склерозу. Самый известный из таких гаплотипов для жителей северной части Европейского континента называется HLA-DR2 (HLA-DRB1*1501 на хромосоме 6).
Итак, повторим: только строго определенные ассоциации нормальных генов становятся фактором риска. Здесь со всей очевидностью открывается ответ на всегдашний вопрос пациента: это заболевание передается по наследству?
После нашего объяснения, я думаю, вы сами можете ответить, что нет, рассеянный склероз не наследственное заболевание. Ведь половина генов у ребенка передаются от одного родителя (заболевшего), а половина от другого, не заболевшего. Но, если даже оба родителя больны, то ассоциация ассоциаций переданных генов совершенно необязательно приведет к предрасположенности, а тем более к заболеванию. На эту тему проводились исследования, так вот, если в общей популяции жителей распространенность рассеянного склероза составляет в среднем 150-290 человек на сто тысяч населения (0,15-0,3%), то риск развития этого заболевания у детей в семье с заболевшей РС матерью составит 2,35%, а в семье с заболевшим РС отцом 1,31%, а в семье с обоими заболевшими — 3,11%. Т.е. у мамы, больной РС, должно родиться 43 ребенка, чтобы у одного из них развился рассеянный склероз. У отца, больного РС, должно родиться и того больше — 76 детей, чтобы у одного был рассеянный склероз.
Что же тогда генетические заболевания? Различие между генетической предрасположенностью и генетическим заболеванием кардинально: генетическое заболевание возникает у человека, имеющего поломанный, патологически измененный ген (необратимые нарушения в цепочке ДНК) или группу генов. Такой измененный ген располагается в каждой клетке тела. Генетическое заболевание возникает неизбежно и передается потомству по определенным законам наследования. Генетический же фактор риска, еще раз напомним, — это сочетание нормальных генов.
Этническая принадлежность
Рассеянный склероз — это в первую очередь заболевание представителей кавказкой (белой) расы. Люди других рас страдают этим заболевание гораздо реже — приблизительно в два раза. А представители монголоидной расы не болеют рассеянным склерозом вообще. Однако у людей этой расы встречается другое демиелинизирующее заболевание — нейрооптикомиелит.
Половая принадлежность
Широко известен факт, что женщины страдают рассеянным склерозом чаще мужчин. Это действительно так: женщин с РС в 2,5 раза больше, чем мужчин. Напомню, что мужчина отличается от женщины, говоря генетическим языком только одной хромосомой: у женщин есть две хромосомы “X”, а у мужчин — одна “X” и одна “Y”. Но никаких специфических генетических ассоциаций в хромосоме “X” не обнаружено. Поэтому пока считается, что более высокое распространение рассеянного склероза у женщин связано в большей степени с особенностями физиологии женского организма, возможно с различиями в гормонах. Также нельзя исключить большую подверженность женского организма внешним, средовым факторам, к разъяснению которых мы и приступаем.
Средовые (внешние) факторы риска
Повторюсь, что к внешним относят факторы риска, воздействующие на организм человека, в отличие от внутренних, присущих человеку с рождения. Ученые, занимающиеся исследованием факторов показали более существенный вклад именно внешних, средовых факторов, по сравнению с внутренними, генетическими. Итак, в интернете вы можете увидеть различные высказывания, умозаключения на эту тему, но факторов с действительно доказанным действием всего несколько: вирус Эпштейн-Барра (EBV), курение, географическая широта проживания и уровень витамина Д.
Вирус Эпштейн-Барра
Доля людей, перенесших инфекцию вирусом Эпштейн-Барра, очень высока и составляет 94%, но люди, страдающие рассеянным склерозом, перенесли инфекцию практический в 100% случаев. Поэтому среди людей, не инфецированных EBV, шанс заболеть рассеянным склерозом ничтожно мал. Более того, выяснено, что за несколько лет до первого проявления (дебюта) рассеянного склероза отмечается нарастание количества антител к EBV. Однако, несмотря на столь сильные доказательства, пока не разработаны методы профилактики EBV-инфекции. Вакцины от этого вируса нет и в ближайшем будущем не предвидится. А раз вы читаете эту статью, вы взрослый человек, то наверняка уже перенесли EBV-инфекцию, как и авторы данного текста.
Курение
Курение табака увеличивает шанс заболеть рассеянным склерозом в 1,5 раза. В принципе все, я даже не знаю что добавить. Хотя есть кое-что: 1,5 раза относится к табакокурению, а нюхательный табак не увеличивает шанс заболеть.
Географическая широта проживания
Длительные исследования выявили определенную закономерность: люди, проживающие в северных широтах умеренной климатической зоны, страдают рассеянным склерозом чаще, чем люди, живущие южнее. Напомню, что речь идет именно об умеренной климатической зоне, которая располагается между субтропической зоной и полярной зоной (зоной севернее полярного круга). Действительно, в Санкт-Петербурге и области распространенность рассеянного склероза в два раза больше, чем в Краснодарском крае. Но в наше время люди мигрируют, дотошные учёные провели дополнительные исследования и выяснили следующее: переезд в другой регион в детстве, в возрасте до 10 лет (до наступления подросткового возраста), передает шанс заболеть рассеянным склерозом региона прибытия. А миграция в более старшем возрасте сохраняет шанс заболеть РС региона, из которого человек выехал. Т.е. житель Краснодара при переезде в Санкт-Петербург в возрасте до 10 лет получает шанс заболеть РС такой же, как и человек, родившийся в Санк-Петербурге. При переезде после 10 лет житель Краснодара сохраняет шанс заболеть РС такой же, как и человек, оставшийся жить в Краснодаре.
Витамин Д
Витамин Д — очень популярная тема в интернете. Сейчас витамин Д рассматривается практически как гормон — настолько многогранно и сильно его действие. Можно провести анализ крови: уровень витамина Д (25-ОН) в крови. Он должен быть не ниже 30 нг/мл, а лучше выше 50 нг/мл. В целом считается, что поддержание высокого уровня витамина Д (25-ОН) позволяет снизить риск развития рассеянного склероза аж на 40%. Помимо приема колекальциферола (в России препарат вигантол) уровень витамина Д можно повысить при регулярном употреблении рыбы В этой связи возникает вопрос: можно ли загорать на солнце? Его задают практически все пациенты и находят непонятно где в интернете информацию, что нахождение на солнце вредно. Мы не знаем откуда пошло это поверие, но солнечные лучи — инсоляция — необходимы пациентам, а в сочетании с нормальным уровнем витамина Д позволяет снизить риск развития рассеянного склероза. Другой разговор — перегрев на солнце. Если вы будете находится на открытом солнце на юге в 2 часа дня, то конечно это вредно: во-первых, из-за жесткого ультрафиолетового излучение в этот период суток, а во вторых из-за перегрева огранизма. Именно перегрев организма является провокатором обострений, а не инсоляция как таковая. Поэтому загорать можно, даже нужно, в утренние или вечерние часы и не в очень жаркую погоду.
Заключительные замечания
Таким образом, мы видим, что не существует какой-либо одной причины рассеянного склероза. Человек ведёт обычную жизнь, но совокупность генетических и средовых факторов постепенно запускают процессы в организме, меняется иммунный ответ, появляются так называемые «иммунологические отпечатки» будущего рассеянного склероза. Каких-то иммунных клеток становится больше, каких-то меньше, нарушается иммунологический гомеостаз — равновесие в иммунной системе нарушается. Начинается «неправильная» активация иммунной системы (идет формирование периферического иммунологического эндофенотипа — о нем отдельная статья), проникновение иммунных клеток в головной и спинной мозг, запускается синтез антител непосредственно в центральной нервной системе, в спинномозговой жидкости (ликворе) появляются олигоклональные цепи иммуноглобулинов (формируется иммунологический эндофенотип ЦНС). Возникают первые очаги в белом веществе головного мозга, пока не проявляющиеся клинически, т.е. пациент их пока не ощущает. Но точка невозврата уже пройдена, заболевание начинает развиваться.
Рассеянный склероз — хроническое демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся очаговым поражением белого вещества головного и спинного мозга и нейродегенеративным процессом.
Это определение достаточно сложное, наполненное медицинской терминологией, но мы специально привели его на нашем сайте. Далее мы разберем каждое слово этого определения, не претендующего на совершенную полноту описания рассеянного склероза, чтобы вы, наши пациенты, поняли суть процессов, происходящих в вашем организме. А такое понимание крайне важно для принятия ответственного решения по дальнейшему лечению. Мы постараемся развенчать мифы и отсеять устаревшие знания о рассеянном склерозе, отогнать уныние, лишние страхи и вдохнуть уверенность в ваше будущее, чтобы вы продолжали активно жить и трудиться.
Итак, первое слово в нашем определении — «хроническое». Это значит, что ваше заболевание останется с вами на всю жизнь. Оно никуда не денется, излечить его полностью при сегодняшнем уровне медицинских знаний не получится, кто бы и что бы вам не говорил. Но это совершенно не значит, что невозможно проводить лечение рассеянного склероза. Как раз обязательно нужно, да всю жизнь, да надо будет об этом помнить всё время, но при лечении, как правило, это заболевание держится под контролем. На форумах в интернете, в различных статьях несведущих людей можно встретить устрашающие картины будущего пациента: «вы станете инвалидом в самое ближайшее время, сядете в инвалидное кресло, не сможете передвигаться, дышать, говорить, принимать пищу и т.д. и т.п.». «Вы заболели рассеянным склерозом? — Считайте, что ваша жизнь закончилась, не мучьте окружающих, уходите из семьи, увольняйтесь с работы. Дети?? Вы что!? Какие дети, если у вас возникнет беременность, то вы не доживёте до ее конца, а ребенку обязательно передадите это страшное заболевание по наследству». Зачастую именно это слышит пациент, впервые столкнувшийся с заболеванием. Удивительно такое слышать в конце первой четверти двадцать первого века.
Во-первых, вам надо осознать, что людей с хроническими заболеваниями очень много, они кругом, они живут с вами, в метро треть вагона людей с хроническими заболеваниями, в самолетах, поездах — повсюду — пациенты, люди с теми или иными проблемами со здоровьем. Люди постоянно принимают лекарства от разных заболеваний: диабета, бронхиальной астмы, ревматоидного артрита, гипертонической болезни, от сердца, легких, желудка, печени, суставов и т.д. И количество людей, живущих с хроническими заболеваниями неуклонно растёт. Да и сложно уже теперь сказать, что есть истинные заболевания, а что есть изменения в организме, связанные с развитием общества, социализацией человека. С другой стороны, продолжительность жизни и благополучие человечества в развитых странах также неуклонно растёт. Поэтому мы можем сказать крамольную вещь: если вы заболели хроническим заболеванием, то вы человек современный, цивилизованный. Теперь вам нужно расширить свои знания, прочитать литературу, научиться самому влиять на свою жизнь, а не оставаться под властью внешней среды.
Во-вторых, хроническое заболевание требует постоянного лечения. Лечение рассеянного склероза разнообразно, сочетает лекарственные препараты, изменение образа жизни, взаимодействия с родными, сотрудниками на работе. Лечение можно грубо разделить на две неравные части: первая — основная часть — так называемые препараты, изменяющие течение рассеянного склероза. Они имеют аббревиатуру ПИТРС. Лекарство из группы ПИТРС назначает врач. Причем не просто врач, а невролог, да и ещё не просто невролог, а специалист по рассеянному склерозу. Если специалист установил диагноз рассеянного склероза, то он обязан назначить ПИТРС. Поэтому мы, специалисты в рассеянном склерозе, так трепетно и внимательно относимся к диагностике. Мы стараемся установить диагноз как можно раньше, потому что ПИТРС наиболее эффективны на ранних стадиях болезни. Но также, если мы говорим «А», установив диагноз РС, то мы обязаны сказать и «Б» — назначить один из препаратов этой группы. Всего же в настоящее время насчитывается около двух десятков лекарственных средств (не считая дженериков), относящихся к группе ПИТРС. И подавляющее большинство из них синтезировано, исследовано и выпущено на рынок только для лечения рассеянного склероза и ни для каких других заболеваний. Основная задача ПИТРС — не дать заболеванию прогрессировать, чтобы у вас не было обострений, новых очагов в головном и спинном мозге, не накапливались нарушения в работе организма (инвалидизация).
Второе слово в нашем определении — «демиелинизирующее». Демиелинизация — это медицинский термин. Он определяет процесс распада (де-) миелина. Миелин — структура, формирующая оболочку нервов и нервных волокон. Со школьного курса анатомии мы знаем, что вещество головного мозга разделяется на серое и белое. В сером веществе располагаются нервные клетки — нейроны, а в белом — их отростки — аксоны. У каждого нейрона один аксон. Длина аксона может быть от нескольких миллиметров до метра и более. По нему нервная клетка передает нервные импульсы — электрические разряды — другой нервной клетке. За секунду по аксону проносится множество импульсов. Таким образом, нейроны общаются: передают информацию, команды, тормозят соседние нейроны или, наоборот их возбуждают. Аксоны, на подобии электрического провода, имеют внешнюю оболочку. Оболочка состоит из многократно обернутой вокруг аксона мембраны еще одной клетки — олигодендроцита. Именно эта сложная по своему строению многослойная мембрана олигодендроцита в головном и спинном мозге и называется миелином. Миелин обеспечивает питание аксона, поддерживает его структуру, предохраняет нежный аксон от повреждения. Именно миелин придает белому веществу головного мозга белый цвет. Миелиновая оболочка аксона не сплошная, а разделена небольшими участками без оболочки — перехватами Ранвье. В отличие от электрического провода, по которому электрические разряды двигаются постоянно и без перерывов, нервный импульс перепрыгивает от одного немиелинизированного участка к другому: от одного перехвата Ранвье к другому. Это эволюционное достижение позволило многократно ускорить перенос нервного импульса по аксону. В спинном мозге тоже множество аксонов: они располагаются больше кнаружи, а в центре сосредоточены нейроны (в основном мотонейроны). От мотонейронов также отходят аксоны, но идут они за пределы спинного мозга и образуют двигательные нервы, отдающие команды мышцам сократиться. От этих команд полностью зависят все наши движения. Но помимо команд, посылаемых нами к нашим мышцам, мы получаем разнообразнейшую информацию об окружающей среде посредством зрения, слуха, обоняния, осязания и вкуса и от собственного организма и тоже по нервам. Только это уже не двигательные, а чувствительные нервы, которые отходят от кожи, внутренних органов, сетчатки глаза, внутреннего уха, слизистой носа и т.д. и идут обратно в спинной и головной мозг. В каждом нерве проходит множество аксонов от множества мотонейронов в случае двигательного нерва и от чувствительных нейронов в случае чувствительного нерва. В отличие от белого вещества головного и спинного мозга, где все аксоны покрыты миелиновой оболочкой, формируемой олигодендроцитами, только часть нервов имеют такую оболочку. Формируется же она за пределами головного и спинного мозга другими клетками — шванновскими. Таким образом, миелин вездесущ — это универсальная структура, образующая оболочку вокруг аксона и ускоряющая передачу нервного импульса.
Демиелинизация — это процесс повреждения миелина. Учитывая выше сказанное, становится очевидным, что демиелинизация может происходить как в головном, так и в спинном мозге, а также в двигательных и чувствительных нервах. При рассеянном склерозе демиелинизация происходит только в головном и спинном мозге, а также зрительном нерве, где миелин образован олигодендроцитами. Все остальные нервы остаются сохранными (напоминаю, что миелин в периферических двигательных и чувствительных нервах образован другими клетками — шванновскими). Повреждение миелина приводит к замедлению скорости проведения нервного импульса, а впоследствии и к повреждению самого аксона (происходит дегенерация аксона) — в этом случае нервная клетка уже не может передать импульс по своему аксону другому нейрону.
Но помимо рассеянного склероза, существует еще много других болезней, приводящих к демиелинизации. Они бывают первичными (к ним относят и рассеянный склероз), когда весь процесс болезни обусловлен именно повреждением миелина. И вторичными, когда заболевание имеет свой механизм развития, например рак или ревматизм, а демиелинизация может возникнуть как осложнение этого основного заболевания или его лечения. Поэтому мы, врачи, стараемся тщательно обследовать вас, наших пациентов, чтобы, во-первых, понять первично ли здесь повреждение миелина или мой пациент страдает другим, ранее не выявленным заболеванием, а демиелинизация лишь одно из проявлений такого заболевания. И, если демиелинизация первична, то проявлением какого заболевания она является: рассеянного склероза или другого, более редкого, например, заболевания спектра нейрооптикомиелита.
Что суть болезнь? Над этим вопросом ломали головы множество врачей, учёных, мыслителей. Существует всеми признанное определение ВОЗ: болезнь — это особый вид страдания, вызванного поражением организма, отдельных его систем различными повреждающими факторами, характеризующийся нарушением регуляции, адаптации, снижением работоспособности. Определение, конечно сложное, но главное в нем, что болезнь — это поражение организма или его части какими-либо повреждающими факторами. Факторы могут быть внешними по отношению к нашему организму: бактериями или вирусами, облучением, травмой, а могут быть и внутренними: генетические нарушения, сбой в работе иммунной системы (так называемый аутоиммунный процесс) и т.д. Для возникновения хронического заболевания на человека должны подействовать сразу несколько факторов, это касается и рассеянного склероза: должны быть внешние факторы, например, северная полоса проживания, белая раса, недостаток витамина Д, проникновение определенных вирусов и внутренние факторы, например, сочетание нескольких десятков или сотен генов, сбои в работе иммунной системы и др.
Но на первом месте в определении стоит слово страдание. Действительно, любое демиелинизирующее заболевание это страдание, оно изменяет жизнь, воздействует на человека физически. Но и сам человек, как личность, обдумывая своё страдание, изучая причину своего недуга, переживая по поводу возникновения болезни, отношения к нему со стороны его родных и близких, неминуемо страдает психологически, иногда впадая в уныние, иногда не принимая болезнь. Можем ли мы здесь помочь заболевшему человеку, можем ли мы уменьшить его страдание? Да можем. И сам человек может. Даже более того, он должен и просто обязан позаботиться о себе. Не унывать и принимать решения не только ради себя, но и ради своих самых близких и любимых, а также ради своих потомков, может пока даже не родившихся.
Итак, физическое страдание — это в случае рассеянного склероза нарушение функций: может быть снижена сила в конечностях или чувствительность в них, может быть нарушена координация или зрение. Но эти нарушения возникают не сразу, не с первого обострения, а после нескольких, не в начале болезни, а позже. И это у подавляющего большинства наших пациентов. А для того, чтобы отдалить, растянуть промежутки времени между обострениями, не дать болезни сильно повредить нервную систему, и, как следствие, не дать появиться тяжелым нарушениям, приводящим к тяжелым физическим страданиям, необходимо лечиться — получать препарат, наблюдаться у врача. Кроме лекарственной терапии, нужно вести здоровый образ жизни, чтобы ваш образ жизни не доставлял лишнего физического страдания вашему организму.
Психологическое страдание — это страдание в основном связано с осознанием болезни: человек сильно переживает, и это обусловлено двумя причинами. Во-первых, недостоверная информация про заболевание. Интернет наполнен неточными, а порой и ложными данными о болезни. Помимо информационных сайтов, которые зачастую публикуют устаревшие статьи, существуют форумы, на которых широко печатают свое мнение о методах лечения, оценивают эффективность таких методов сами пациенты. Но на форумах процент пациентов, которым неудачно было подобрано лечение или они сами от него отказались по каким-либо собственным, внутренним соображением, существенно больше пациентов, которым лечение подошло и эффективно — они редко присутствуют на форумах, им это не нужно. А вот люди с тяжелыми нарушениями активны в этой среде и активно высказывают свое мнение и формируют мнение о лечении, как о чем-то необязательном, ненужном. Поэтому, трезво оцените то, что вы прочитали и всё-таки сходите к специалисту, иначе ваше психологическое страдание будет только нарастать. Во-вторых, хроническое заболевание ставит черту в мироощущении человека: жизнь разделяется на до и после болезни, причем резко, однозначно. И в этом имеется глубокое заблуждение. Клинические проявления заболевания, то, что мы называем обострением (первое обострение называется дебютом) очень часто, в большинстве случаев возникают позже реального начала болезни. У многих людей имеются очаги демиелинизации, увеличивается их количество, но сам пациент их не ощущает, не чувствует, что нездоров. Аутоиммунный процесс в головном мозге может развиваться годы до первого клинического проявления. С другой стороны, к нам обращаются много людей без каких-либо нарушения, но со случайно выявленными «непонятными» очагами в головном мозге: это обусловлено широким распространением МРТ и проведением данного обследования как по показаниям, так и без таковых, самостоятельно. Поэтому стираются резкие границы между здоровым и пациентом, тем более это относится к аутоиммунным заболеваниям. Вы могли уже болеть несколько лет, однако впервые почувствовали болезнь и обратились к врачу только теперь. Из-за этого нельзя проводить резких граней: вы уже болели несколько лет, принципиально для вашего организма ничего не изменилось в момент, когда врач вам выставляет диагноз, изменяется лишь мироощущение, вы психологически понимаете, осознаете, что теперь больны. Однако хроническое заболевание было и есть — это не дискретный процесс, а непрерывный, и мы, врачи, не можем вам сказать, когда он начался. Таким образом, собственно постановка диагноза — это с одной стороны обобщение происходивших в вашем организме процессов и с другой — осознание пациентом своего страдания.
Что такое центральная нервная система? И почему центральная? Значит есть еще какая-то? Ответы на эти вопросы мы дадим в этом разделе. Итак, основная функция нервной системы — управление организмом. У человека нервная система достигла наибольшего развития по сравнению с другими животными нашей планеты. Не следует забывать, что помимо нервной системы, нашим организмом управляет эндокринная система, осуществляя посредством гормонов так называемую гуморальную регуляцию. Нервная система состоит из клеток: нейронов, выполняющих непосредственное управление и глиальных клеток, оказывающих вспомогательную поддерживающую функцию. Клетки, расположенные в головном и спинном мозге — вся их многомиллиардная совокупность — составляют центральную нервную систему. Все, что находится за пределами головного и спинного мозга относится уже к периферической нервной системе. При рассеянном склерозе демиелинизирующее поражение происходит исключительно в центральной нервной системе. Вспомогательные глиальные клетки подразделяются на два основных типа — астроциты и олигодендроциты. Олигодендроциты формируют миелин — защитную оболочку отростка нейрона. Именно миелин становится основной мишенью иммунной системы при рассеянном склерозе.
В центральной нервной системе существует определенная иерархия: чем ниже в буквальном смысле слова расположен нейрон, тем более подчиненное положение он занимает. Клетки спинного мозга, их мотонейроны выполняют роль передачи нервного импульса мышцам для выполнения простого движения. Клетки коры головного мозга определяют стратегию движения (например, пойти в кино) и тактику (формируется набор двигательных актов для выполнения этой цели: встать, одеться, выйти на улицу). Каждый акт распадается на сложные движения (ходьба, открывание двери ключом) и простые движения (сгибание и разгибание, поворот конечности и т.д.). И все по иерархии спускается сверху вниз. Более того на среднем в этой иерархии уровне располагаются отделы головного мозга (например, мозжечок), которые осуществляют тонкую настройку, обеспечивают точность движений. Поэтому, если очаг демиелинизации располагается на пути двигательных нейронов, то может нарушаться двигательный акт: возникает слабость конечности или нарушение ее координации.
Кроме выполнения движений, центральная нервная система воспринимает информацию от внешней среды посредством органов чувств: зрения, обоняния, слуха, осязания, вкуса. Наибольший поток информации в головной мозг идет от кожных покровов (ощущение горячего/холодного, ощущение прикосновения) от глубоких слоев кожи, мышц и суставов (чувство положения, вибрации) и от сетчатки глаза — восприятие света и цвета, а также от внутренного уха — соприятие звуковых колебаний. От поверхности тела и суставов информация передается сначала в спинной мозга, а затем в головной мозг, где уже с помощью сложного процесса обработки формируются в сознании сложные образы, понимание положения нашего тела в пространстве и др. Например, когда вы берет с закрытыми глазами какой-либо предмет и узнаёте его на ощупь, то это и есть сложный процесс восприятия, обработки поступающей от руки информации. При этом каждый чувствительный нейрон отвечает за строго отведенную область тела: только за кончик пальца или участок кожи плеча. Свет в сетчатке глаза с помощью фотонов активирует определенные клетки, которые передают информацию дальше по зрительному нерву в головной мозг. Уже в зрительной (затылочной) коре головного мозга из этого потока импульсов формируется образ, человек осознает, что за предмет, пейзаж, лицо он видит перед собой. Поэтому, когда в головном мозге появляются очаги с поврежденным миелином, нарушается скорость и синхронность передачи нервных импульсов по многочисленным путям головного мозга. Это приводит к выпадению зон чувствительности на теле, соответствующих зонам ответственности конкретных нейронов. Если очаг находится в зрительном нерве или зрительной коре, то нарушается зрение, цветовое восприятие, причем зачастую не сплошь, а в определенных зонах поля зрения.
Думаю не раз, если вы кому-либо говорили, что болеете рассеянным склерозом, то ваш собеседник отвечал, что у него тоже склероз — память никчемная. В нынешнее время сложно сказать откуда пошёл такой «склероз». Обычно, когда у пожилого человека нарушается память, скорость мышления, то говорят: «у этого старика склероз». Однако в медицинской терминологии склероз имеет достаточно четкое понятие «затвердения, очага», не имеющего никакого отношения к обывательскому склерозу. Например, атеросклероз: наличие бляшек, затвердений «склероза» в стенке сосуда «атеро». Нарушение сократимости сердца, когда оно не такое эластичное и сократимое, как раньше: «кардиосклероз». Термин рассеянный склероз означает наличие рассеянных очагов. При этом иногда в переводных статьях мы можем прочитать термин «множественный склероз» — это дословный, но по смыслу не точный перевод multiple sclerosis. Так как в слове рассеянный скрыт очень важный смысл: очаги (или демиелинизирующие бляшки) возникают в различных участках головного и спинного мозга — рассеянность в пространстве и появляются не одновременно, все разом, а постепенно через неравные промежутки времени — рассеянность во времени. Сочетание рассеянности появления очагов (бляшек) демиелинизации в пространстве и во времени обязательно для постановки диагноза рассеянного склероза, нет этой рассеянности — диагноз РС маловероятен.
Что же такое очаг: это термин мофрологический, т.е. взяв головной мозг, страдающего рассеянным склерозом пациента, мы в буквальном смысле увидим, «прощупаем» эти очаги. Очаг демиелинизации или демиелинизирующая бляшка может быть активной, а может быть неактивной, старой. Активная бляшка, обычно только-только появившийся очаг, в котором располагается множество воспалительных клеток: лимфоцитов, плазматических клеток, моноцитов. Эти клетки попадают в бляшку из сосуда (капилляра). А старая неактивная бляшка состоит из астроцитов и микроглии и напоминает по своей структуре рубец, четко отграниченный от остальной нервной ткани.
В то же время с развитием новых методов визуализации центральной нервной системы, в первую очередь МРТ, мы можем увидеть эти очаги «вживую», отследить их развитие. Очаги бывают нескольких видов: неактивные, активные и «черные дыры» (black holes). Очаг в общем смысле — это небольшое пятно белого цвета на МРТ в режиме Т2. Режим Т2 — когда головной мозг темно-серого цвета. Важно расположение таких очагов: для рассеянного склероза более характерно расположение в центральной зоне серого цвета по верхней границе ярко-белого цвета в центре головного мозга. Белый в центре в виде рога — это желудочек, а белого цвета он потому, что заполнен жидкостью (ликвором), которая на Т2-режиме белая. Центральная зона сплошного темно-серого цвета — это скопление миелиновых волокон, называемое мозолистым телом. Кроме режима T2 есть еще один режим — FLAIR, на котором очаги видны более четко. FLAIR — когда головном мозг серого цвета, причем кора головного мозга светло-серая, белое вещество потемнее, но не такое темное, как на Т2-режиме.
Увидев очаги в режимах T2 или FLAIR рентгенолог вводит пациенту контрастное вещество, содержащее элемент гадолиний. «Свежий», только появившийся очаг на Т2 зачастую неотличим от старого, неактивного. Особенность нового очага в том, что в нем происходит воспаление. Поэтому было придуман метод выявления этого воспаления. Гадолиний проникает из кровяного русла только в очаг воспаления, изменяя изображение головного мозга в еще одном режиме МРТ — Т1. В этом случае на Т1-изображении (режим T1+Сontrast или T1+C или CUBE T1+C), появляется яркий очаг белого цвета. Т1-режим — когда головной мозг светлый, светло-светло серый, кора головного мозга немного темнее, белое вещество светлее.
В режиме Т1 обычные очаги, видимые на Т2 и FLAIR-изображениях, не наблюдаются. Но, если внимательно присмотреться, то можно увидеть, что часть очагов, видимых на T2 или FLAIR на том же уровне среза в T1 видны в виде темного пятна (напомню, что в Т1-режиме белое вещество светло-светло серое). Это и называется «black hole», а означает, что данный очаг старый, что ему уже несколько лет, и что в этом месте пострадал не только миелин (оболочка нейрона), но и сам аксон (отросток нейрона), что имеет место в процессе нейродегенерации, к описанию которого мы и приступаем в следующем разделе.
Источник