Параклинические данные:
Рутинные анализы крови, мочи, КФК, Гамма -ГТ, гликемический профиль, ультразвуковая допплерография МАГ, ЭЭГ — в пределах нормы. На глазном дне — умеренная ангиопатия сетчатки гипертонического типа. Кольца Кайзера-Флейшера не выявлено. ЭХО-кардиография — данных за пролапс митрального клапана нет, гипертрофии левого желудочка не обнаружено. ЭКГ — начальные признаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенография позвоночника: выраженный S-образный сколиоз шейно-грудного отдела позвоночника с ротацией позвонков по оси. На обзорных рентгенограммах и томограммах краниовертебральной области нерезко выраженная коорктация атланто-эпистрофеального сегмента. Рентгенография кистей патологических изменений не выявила. МРТ головного мозга: умеренная наружняя и внутренняя гидроцефалия. Диффузный атрофический процесс, больше в лобно-височно-теменной области. ЭМГ — в пределах нормы. Проба на скрытую тетанию — отрицательная. Миотонических разрядов не зафиксировано. Нейронография: скорость проведения по двигательным и чувствительным волокнам срединных и локтевых нервов в пределах нормы. Психометрическое исследование с помощью теста МИЛ выявило явное желание представить себя в благоприятном свете ( шкала лживости L на уровне 70 — Т-норм). Ведущей среди клинических шкал является 2 шкала (высота — 97 Т-норм) при низкой 9 шкале (ниже 35 -Т-норм), что свидетельствует о депрессивном синдроме.
Таким образом, у больного можно выделить следующие клинические синдромы:
1. Синдром тонических спазмов, феноменологически напоминающих дистонические, в пальцах рук, преимущественно справа с формированием тонической контрактуры справа;
2. Синдром чувствительных расстройств, представленный снижением болевой и температурной чувствительности на руках и ногах по ампутационному типу;
3. Алгический синдром, заключающийся в болезненном характере «тонических спазмов» а так же болях в шее, надплечьях, позвоночнике;
4. Синдром дизрафического статуса, проявляющийся в особенностях строения тела, нарушениях костного скелета (сколиоз , негрубые аномалии кранио-вертебрального перехода), гиперэластичности кожи и т. д. ;
5. Синдром соматической патологии — гипертоническая болезнь l-ll ст;
6. Синдром внутренней и наружней гидроцефалии, сочетающийся с атрофией лобно-височно-теменных отделов мозга;
7. Синдром личностных изменений в виде клинически выявляемой лживости, подтвержденной данными теста МИЛ; внушаемости; экстрапунитивном типе реакций и агрессивности, явно проявляющейся в беседе с врачем и скрыто в вербальной характеристике спазма и носящей наследственный характер; толерентности к симптому и «героической позе сопротивления болезни».
Ведущим и основным инвалидизирующим симптомом в клинической картине является тонический спазм (контрактура) правой кисти и клинический поиск был направлен прежде всего на дифференциальную диагностику этого феномена. Атипичность рисунка гиперкинеза и выраженность эмоциональных и психопатологических расстройств, длительное время затрудняли правильную диагностику. На протяжении всех 6 лет наблюдения за больным дифференциальный диагноз проводился между органической и психогенной дистонией. На основании изучения больных с психогенными и органическими гиперкинезами нами были сформулированы 4 критерия диагностического алгоритма: анализ двигательного рисунка гиперкинеза (в данном случае «дистонической» позы); динамика рисунка гиперкинеза при экзогенных и эндогенных воздействиях; оценка синдромального окружения основного дистонического феномена; анализ течения заболевания (2). Известно, что диагностика истерических (психогенных — по современной терминологии) неврологических расстройств осуществляется в 2 этапа. Первый этап — негативная диагностика т. е. исключение органического страдания, второй этап — позитивная диагностика, т. е. аргументация психогенного происхождения анализируемого синдрома. Негативная диагностика в качестве непременного условия предполагает детальное знание органических гиперкинезов, каждый из которых характеризуется прежде всего специфическим внешним рисунком движений и поз. Для дистонии типичны следующие специфические критерии: дистоническая поза; дистония действия; зависимость и изменчивость от положения тела; зависимость от эмоционального и функционального состояния (сон-бодрствование, алкоголь, утро-вечер, стресс и гипноз и т. д. ); коррегирующие жесты; парадоксальные кинезии; ремиссии (менее характерные для фокальных дистоний); сочетание и переход одних фокальных форм дистонии в другие.
Анализируя с этой точки зрения феноменологию обсуждаемого нами случая можно отметить очевидную атипичность «дистонической» позы, постоянный характер двигательного дефекта в правой кисти, сохраняющегося при любых действиях больного, затрудняя их, однако при этом нисколько не влияя на качество их выполнения ( например, письмо) и затрачиваемое время. Не отмечается колебаний выраженности «тонического спазма» в зависимости от функционального состояния (сон — бодрствование, утро-вечер, стресс, переутомление), больной не использует коррегирующие жесты, нет пародоксальных кинезий т. е . отсутствуют позы или действия, которые помогают пациенту уменьшить выраженность двигательных расстройств. За весь период наблюдения не выявлено отчетливых ремиссий; c момента заболевания в патологический процесс были вовлечены кисти (преимущественно правая) и эпизодически ноги и в течение 6 лет менялась только выраженность двигательных расстройств, нарастая или полностью исчезая в левой кисти, не выявлено характерных сочетаний и переходов одной формы дистонии в другую.
Сохранение тонического спазма в покое, наличие болевого синдрома и чувствительных расстройств в области дефекта, сделали вполне реальной мысль о периферической дистонии. Диагноз, который на первых этапах заболевания и обсуждался в клинике.
Хотя в клинической картине периферической дистонии много общего с идиопатической дистонией, тем не менее есть и определенные особенности, в частности: временная связь с предшествующей периферической травмой или другими причинами повреждения структур периферической нервной системы, например тунельного синдрома или повреждения нервов во время специфической профессиональной деятельности (т. н. «синдром перетруживания»); локальная болезненность в области дефекта; сохранность дистонических поз в покое т. е. дистония покоя (по крайней мере в дебюте); возможность развития рефлекторной симпатической дистрофии. Однако участие в патологическом процессе стопы, отсутствие других отчетливых клинических и электрофизиологических признаков поражения срединных нервов при последующих обследованиях больного позволили отклонить версию о периферической дистонии.
Таким образом клинический анализ исключает органическую дистонию. Заметим лишь, что при дистонии, к сожалению отсутствуют надежные параклинические исследования и тесты, позволяющие подтвердить органический генез синдрома.
По исключении органической природы дистонии, возникает необходимость анализа нашего наблюдения уже с позиций современных взглядов на позитивные критерии психогенной дистонии (8, 9, 11), отраженные в таблице:
Прежде всего обращает на себя внимание атипичный рисунок гиперкинеза. «Дистоническая» поза больного скорее напоминает движение руки, пытающейся захватить какой-либо предмет, либо положение кисти в момент агрессии — сжатие кулака. В этом контексте понятен и «выбор» кистей (рук), учитывая их особую роль в выразительной жестикуляции. Психогенная дистония чаще начинается с ноги и менее, чем в половине случаев впоследствии переходит на руки ( 8 ). Однако, в недавнем сообщении Шимригка ( 5 ) описана пациентка, у которой в психогенной ситуации на фоне смены профессионального стереотипа (пианистка сменила фортепиано на орган) появились болезненные тонические судороги, а затем и контрактуры в кистях. Через 8 лет, при разрешении психогенной ситуации двигательные расстройства полностью исчезли. Нельзя исключить, что у нашего больного агрессивные тенденции личности субклинически проявлялись в постоянном напряжении мышц, участвующих в реализации агрессии в поведении — сжатии кулаков. Возможную роль в провоцировании синдрома сыграли длительная физическая нагрузка (занятия на тренажере).
Говоря о динамичности спазма необходимо обратить внимание на сохранность гиперкинеза во сне, о чем говорит сам больной и наблюдение в клинике. Традиционно этот феномен расценивается как надежный признак не только органического характера гиперкинеза, но и доказательства стволового или спинального уровней поражения. Однако, в случае Batshaw c cоавт. (6 ) психогенная дистония в виде эквиноварусной установки стопы у больной с синдромом Мюнхаузена сохранялась и во сне.
При отсутствии характерной для органических моделей динамичности дистонического феномена у нашего больного обнаруживались специфические факторы, влиявшие на выраженность тонического спазма. Так, прикосновение, попытка пассивного разгибания пальцев, вкладывание предмета и необходимость его удержания правой рукой усиливали спазм и боли в этой руке, в то время как разговор с больным на посторонние темы приводил к значительному расслаблению руки. Иными словами имело место преимущественное влияние психогенных, а не физиогенных факторов на динамику симптома: манипуляций врача с больной рукой и отвлечение внимания. Следует заметить, что последнему фактору придают важное значение и в диагностике других психогенных неврологических расстройств — тремора и нарушений походки ( 10, 12 ). Синдромальное окружение основного «дистонического» симптома складывается из комплекса разнообразных псевдоневрологических расстройств, появляющихся и исчезающих при повторных осмотрах. Это — тремор кисти с быстрым его регрессом на фоне приема мадопара, псевдомиотонический феномен в левой кисти, нарушение всех видов чувствительности по «ампутационному типу», дистальные «парезы» и атактические расстройства. Течение заболевания так же характерно для психогенной «дистонии». Это — дебют заболевания с грубого диффузного алгического синдрома. На его фоне периодически появлялись тонические разгибательные движения в большом пальце, трансформировавшиеся в тоническую сгибательную контрактуру. Типичны и спонтанные ремиссии двигательных нарушений в другой руке, а так же другие преходящие псевдоневрологические расстройства. Поскольку двигательные расстройства в обеих руках и ноге наблюдались уже в дебюте скорее можно говорить псевдопрогрессирующем течении заболевания.
Выявляемая на МРТ гидроцефалия в сочетании с негрубой атрофией лобнотеменновисочной области возможно играет определенную роль в симптомообразовании. В последних исследованиях с помощью позитронно-эмиссионной томографии была показана заинтересованность этих отделов мозга у людей с ярко выраженной агрессией ( осужденные за убийство) (15 ). Не исключено, что атрофический процесс у нашего пациента затрудняет реализацию унаследованных агрессивных тенденций, в связи с чем происходит трансформация ее в симптом, символически отражающей агрессию.
Касаясь личностных особенностей нашего пациента следует подчеркнуть сочетание истерических черт (лживость, внушаемость, героическая поза сопротивления) с проявлениями депрессии при психометрическом исследовании. Распространенная точка зрения, что психогенные неврологические симптомы, как правило, встречаются у истерических личностей оказалась ошибочной. По данным литературы первое место у больных с психогенными неврологическими расстройствами занимает депрессивный синдром (до 38% ) а истерические личностные черты обнаруживаются лишь у 9%. ( 1, 7, 13).
БИБЛИОГРАФИЯ.
1. Арзуманян А.М., Голубев В.Л. Истерические гиперкинезы. Журн.
невропатол. и психиатр. им. С. С. Корсакова 1988; N6: с 80-84.
2. Голубев В. Л. Гиперкинетические синдромы (клинико-
физиологический анализ) . Дисс. докт. мед наук. Москва , 1982.
3. Дюкова Г. М., Голубев В. Л. Неврологические подходы к
диагностике истерии. Журн. неврологии и психиатрии им. С. С.
Корсакова. 1994,N 5, с. 95-100.
4. Родштат И.В., Дюкова Г.М., Яхно Н.Н. и соавт. Клинический анализ неврологических проявлений истерии. — Журн. Невропатологии и психиатрии им. С. С.Корсакова, 1976, N 8, с.28-31
5. Шимригк К. Критерии неорганических нарушений движений. Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. 1996, N 3, с 90-92.
6. Batshaw M. L., Wachtel R. C., Deckel A. W. Munchausen’s syndrome
simulating torsion dystonia. The New Engl. J. Med. 1985, 312. N
7. Factor S. A., Podskalny G. D., Molho E. S. Psychogenic movement
disorders: frequency, clinical profile, and characteristics. J Neurol
Neurosurg Psychiatry. 1995; 59: p. 406-412.
8. Fahn S., Williams D. T., Psychogenic dystonia. Adv. Neurol. 1988,
9. Fahn S., Bressman S. B., Brin M. F. Dystonia. In Merritt’s textbook of neurology. ed. Rowland L. P. 1995. p. 705-712.
10. Koller W. , Lang A. Psychogenic tremors. Neurology 1989, 39, p. 1094-1099.
11. Lang A. E. Psychogenic dystonia: a review of 18 cases. Can J Neurol
Sci 1995; 22: p. 136-43.
12. Lempert T., Brandt T., Dieterich M., et al. How to identify psychogenic disorders of stance and gait. J. Neurol. 1991, 238, p. 140-146.
13. Lempert T, Dieterich M, Huppert D, et al. Psychogenic disorders in neurology: frequency and clinical spectrum. Acta neurol Scand.1990; 82: p. 335-40.
14. Marsden CD. Hysteria-neurologist’s view. Psychol Med. 1986; 6: p. 277-288.
15. Saver J. L., Salloway S. P., Devinsky O. at al. Neuropsychiatry of Aggression. In: Neuropsychiatry. ed. B. S. Fogel, R. B. Schiffer, S. M. Rao., изд. Williams and Wilkins., 1996. p. 523-548.
Источник