Случай скоропостижной смерти при остром лейкозе
В.В. Бадяев, И.Н. Лазарева, К.А. Десятников
Филиал № 4 ФГКУ (нач. – И.П. Шульга) «111 Главный государственный центр судебно-медицинских и криминалистических экспертиз» МО РФ, г. Хабаровск
Случай скоропостижной смерти при остром лейкозе / Бадяев В.В., Лазарева И.Н., Десятников К.А. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2019. — №18. — С. 41-45.
библиографическое описание:
Случай скоропостижной смерти при остром лейкозе / Бадяев В.В., Лазарева И.Н., Десятников К.А. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2019. — №18. — С. 41-45.
код для вставки на форум:
Заболеваемость всеми видами лейкозов в целом составляет приблизительно 13 случаев на 100 тысяч населения в год, чаще болеют лица мужского пола. К острым лейкозам относят формы, при которых морфологический субстрат опухолевых разрастаний и, соответственно, клетки, циркулирующие в крови, представлены недифференцированными или малодифференцированными элементами (бластными клетками) (Ф.Э. Файнштейн, 1987). Острые лейкозы – быстропрогрессирующие формы лейкоза, характеризующиеся замещением нормального костного мозга незрелыми бластными гемопоэтическими клетками без дифференциации их в нормальные зрелые клетки крови.
Клиническая симптоматика острого лейкоза зависит от степени угнетения нормального кроветворения и выраженности внекостномозговых проявлений. Абсолютно патогномоничных симптомов острого лейкоза не существует, это особенно относится к начальному периоду заболевания. Можно выделить следующие варианты начала острого лейкоза: острое начало заболевания – наблюдается у ½ больных и характеризуется высокой температурой тела (иногда с ознобами), выраженной слабостью, интоксикацией, болями в суставах, болями при глотании, болями в животе. Такое начало заболевания, как правило, трактуют как грипп, ангину, ревматизм, острое респираторное заболевание, а при болях в животе принимают за острый аппендицит. Начало заболевания с выраженными геморрагическими явлениями наблюдается у 10 % больных и характеризуется профузным кровотечением различной локализации (носовым, желудочно-кишечным, церебральным и др.).
Судебно-медицинские эксперты, в отличие от патологоанатомов, редко встречаются с данной патологией, но и патологоанатомы имеют дело в основном с хроническими формами лейкоза. Их пациенты длительно наблюдаются у онкологов, и исследования проводятся с целью уточнения диагноза, оценки качества лечения или с научной целью.
Нами исследовался случай скоропостижной смерти военнослужащего срочной службы – рядового К. Известно, что первичное медицинское обследование при поступлении в часть прошел 29.11.2017 года, признан здоровым и годным к военной службе. 10.03.2018 года был освидетельствован медицинской комиссией по направлению правоохранительных органов в связи со случаем неуставных взаимоотношений. Из материалов проверки следует, что рядовой К. получил один удар в область верхней губы от сослуживца. При осмотре установлено: общее состояние удовлетворительное. Контактен, в пространстве и времени ориентирован, активно отвечает на вопросы. В позе Ромберга устойчив, сухожильные рефлексы живые. Объективный статус. Кожные покровы: в области левого угла рта на верхней губе гематома размерами 3,8 на 2,5 см. В области правой лопатки гематома с переходом на правый плечевой сустав и ключицу. В правой подмышечной области, на пересечении задней подмышечной линии и седьмого ребра гематома округлой формы, размерами 6,5 на 3,5 см. На левом плече две гематомы округлой формы, размерами 4,5 на 3,0 см и 2,0 на 1,5 см. На правом предплечье обширная гематома размерами 14,0 на 12,0 см. На левой половине грудной клетки от среднеключичной линии до левой лопаточной линии подковообразная гематома размерами 23,0 на 10,0 см. Гематома в сердечной проекции округлой формы 7,0 на 5,0 см. На внешней поверхности правого бедра самая крупная гематома – размерами 28,0 на 10,5 см. По органам и системам без патологии.
13.03.2018 года рядовой К. обратился за медицинской помощью в медицинский пункт части. Температура тела 38,2 ˚С. АД 120/80 мм рт. ст. Жалобы на сухой кашель, слабость в течение 1–2 дней. Объективно: состояние удовлетворительное. Кожные покровы: следы застарелых гематом по всему телу. Видимые слизистые гиперемированы. Над легочными полями выслушивались сухие единичные хрипы, кашель сухой (без мокроты). Сердечные тоны ясные, ритмичные. ЧСС 80 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Физиологические отправления, со слов, нормальные. Диагноз: острое респираторное заболевание. Острый вирусный гепатит А? Лечение: госпитализация в лазарет медицинского пункта. Забор крови натощак 14.03.2018 года на биохимию. Из медицинских документов от 15 марта 2018 года известно: температура тела 36,2 ˚С. Жалобы на «вспышки» в глазах, кашель. Общее состояние удовлетворительное. Зев умеренно гиперемирован. Дыхание везикулярное. Стул в норме. Для купирования хрипов назначен антибиотик. Отмечает улучшение самочувствия. Температурная кривая: 13.03 – 38,2 (в), 14.03 – 37,1 (у), 38,0 (в), 15.03 – 36,2 (у), 36,3 (в). Получал антибиотики, витамины, анальгетики и противовоспалительные средства. Из дневниковых записей от 16.03.2018 года в 6 часов 40 минут констатирована смерть рядового К.
16.03.2018 года был исследован труп рядового К. При наружном исследовании трупа выявлены множественные кровоподтеки различной формы и размеров, давности, локализующиеся в области туловища и конечностей. Границы кровоподтеков не имели четких очертаний, а глубина варьировала от внутрикожных до межмышечных (в области правого бедра). При внутреннем исследовании трупа кожно-апоневротический лоскут без кровоизлияний, кости черепа целы, при этом под мягкой мозговой оболочкой, по всей поверхности головного мозга кровоизлияния красного цвета. В желудочках головного мозга эластичные свертки крови, заполняющие объем всех желудочков мозга (боковых, третьего, четвертого), вторичные ишемические очаги перивентрикулярной мозговой ткани (рис. 1).
Рис. 1. Субарахноидальные кровоизлияния, кровоизлияния в желудочки головного мозга
Купола диафрагмы расположены: справа – на уровне V ребра, слева – на уровне VI ребра, сплошь покрыты мелкопятнистыми кровоизлияниями красного цвета, размерами от 0,2 × 0,2 до 0,4 × 0,4 см. В области желудочков сердца массивные фиолетовые сливные пятнистые кровоизлияния под наружную оболочку, сплошь покрывающие поверхность миокарда (рис. 2).
Рис. 2. Эпикардиальные кровоизлияния
Селезенка эллипсовидной формы, размерами 10,0 × 9,0 × 6,0 см, плотная, покрыта капсулой, массой 200 г. На разрезах ткань селезенки желтоватокоричневого цвета, мелкозернистого строения. В соскобе с поверхности разрезов пульпа с примесью крови. В желудке 40 мл слизистого содержимого красноватого цвета. Слизистая желудка серого цвета, с синюшным оттенком, тускловатая, с выраженной складчатостью, по малой кривизне слизистая резко гиперемирована, на вершинах складок множественные мелкоточечные кровоизлияния около 0,1 см. Печень размерами 26,0 × 19,0 × 14,0 × 9,0 см, на разрезах ткань ее желтовато-коричневого цвета, дряблая. Иных особенностей при внутреннем исследовании трупа не выявлено. При дальнейшем гистологическом изучении внутренних органов от трупа К. установлено: головной мозг – обширные кровоизлияния в белом веществе субэпендимарной области с разрежением вещества головного мозга, с выраженным отеком, дистрофическими изменениями нервных клеток, с наличием очаговых опухолевых лейкозных инфильтратов (рис. 3), преимущественно вокруг сосудов; инфильтраты состоят из клеток неправильной формы, ближе к округлой, имеют вариабельные размеры, цитоплазма клеток умеренно широкая, содержит большое количество мелких гранул, ядра разнообразной формы и размеров, встречаются бобовидной и двудольчатой формы (далее – лейкозные пролифераты или лейкемическая инфильтрация). Внутрижелудочковая гематома представлена гемолизированными эритроцитами с очаговыми опухолевыми лейкозными пролифератами.
Легкое – в просветах альвеол гомогенные и слегка зернистые эозинофильные массы (отечная жидкость), субплевральные кровоизлияния в виде скоплений гемолизированных эритроцитов в альвеолах с наличием очаговых лейкозных инфильтратов в межальвеолярных перегородках. Сердце – выраженный отек и полнокровие интерстициальной ткани, с наличием внутрисосудистых и околососудистых скоплений лейкозных клеток, дистрофические изменения кардиомиоцитов, очаговая жировая инфильтрация миокарда, в эпикарде и эпикардиальной клетчатке очаговые кровоизлияния, среди которых видны опухолевые лейкозные инфильтраты. Печень – балочно-радиарная структура сохранена, гепатоциты с очаговой крупнои мелкокапельной жировой дистрофией цитоплазмы, центральные вены и межбалочные пространства малокровны, портальные тракты с лейкемической инфильтрацией. Диафрагма – в межмышечной ткани очаговые скопления лейкозных опухолевых клеток. Селезенка – лимфоидные фолликулы с нечеткими размытыми контурами, без светлых центров, красная пульпа малокровная, с лейкозной инфильтрацией. Кожа груди – в дерме и подкожной жировой клетчатке очаговые кровоизлияния с наличием лейкозных пролифератов. Мышечно-жировая ткань правого бедра – гематома из гемолизированных эритроцитов с очаговыми скопления- ми опухолевых лейкозных клеток. Заключение: морфологические признаки лейкоза – системного опухолевого заболевания кроветворной ткани в виде разрастания очаговых лейкозных инфильтратов в головном мозге, легких, сердце, печени, селезенке, коже, жировой и мышечной ткани.
Рис. 3. Микроскопическая картина из патологических областей с наличием опухолевых лейкозных инфильтратов (х400)
Таким образом, на основании проведенного исследования мы пришли к выводу, что в данном случае имело место заболевание – промиелоцитарный лейкоз (одна из восьми разновидностей острого миелоидного лейкоза), который отличается злокачественным, внезапно возникающим и быстро развивающимся заболеванием с выраженным геморрагическим синдромом. Причиной смерти больных с этой формой лейкоза почти в 100 % случаев является кровоизлияние в мозг.
Список литературы
1. Окороков, А.Н. Диагностика болезней внутренних органов: Т. 4. Диагностика болезней системы крови. – М. : Мед. лит., 2001. – Текст : непосредственный.
Источник
Что чувствует человек когда умирает от рака крови
Доктор Питер
Трудно лечится у взрослых и лишает жизнь радостей? Мифы от правды при раке крови отделила врач НМИЦ онкологии
Всероссийский центр изучения общественного мнения (ВЦИОМ) накануне представил результаты исследования «Рак крови: что мы знаем о нем и в чем заблуждаемся?». Социологи опросили 1600 россиян, предложив им несколько суждений о болезни — участники должны были сказать, согласны они с ними или нет. «Доктор Питер» выбрал те, с которыми чаще всего соглашались опрошенные. Подтвердить или опровергнуть популярные мифы мы попросили специалиста НМИЦ онкологии им. Петрова.
Рак крови плохо поддается лечению у взрослых (с этим утверждением скорее согласны 61% респондентов)
— Это, скорее, миф. Если рассуждать в общем, то имеет значение возрастной рубеж в 55-60 лет. У пожилых пациентов, действительно, острые лейкозы плохо поддаются лечению. Это связано с тем, что в таком возрасте сложно проводить высокодозную химиотерапию из-за имеющегося у них букета сопутствующих заболеваний. У пациентов моложе 55 острые лейкозы лечатся, как правило, успешнее.
В лечении лейкозов важную роль играет не столько возраст, сколько генетические особенности заболевания. Прежде чем начать лечение, мы обязательно обследуем пациента — выясняем, какой у него вариант лейкоза. От этого зависит всё, включая тактику лечения и прогноз.
Рак крови неизлечим (скорее согласны 31%)
— Это миф. Еще 15-20 лет назад мы могли добиваться какой-то ремиссии и «прощаться» с пациентами. Сейчас лейкоз — болезнь, от которой реально можно вылечиться.
Но надо понимать, что разновидностей лейкозов — их обычно называют «рак крови» — великое множество и для каждого своя тактика лечения и свои риски. Только видов острого лейкоза насчитывается около 40-50, а есть еще хронический.
К примеру, у детей чаще всего развиваются лимфобластные лейкозы (более 80% случаев) — для них не требуется трансплантация костного мозга и они излечимы в 90% случаев. После 18 начинают преобладать миелобластные лейкозы — у них процент достижения первой ремиссии (индукции) в среднем составляет 50-60% (при одних видах процент стремится к 75%, при других, генетически неблагоприятных — может снижаться даже до 35%).
Если рак крови появляется во время беременности, то ребенок родится нездоровым (скорее согласны 26%)
— Это, скорее, миф. Все зависит от того, на каком сроке беременности возникает лейкоз. Если в первом триместре, то обычно такую беременность прерывают. Агрессивная терапия для мамы в этот период — неоправданно высокий риск для развития плода. В поздние сроки беременности используются разные подходы в лечении — их определяет врачебный консилиум.
Каких-то конкретных формул нет. Врачи стараются по возможности быстрее разобщить ребенка и маму — неонатологи научились выхаживать 500-граммовых детей, поэтому в последнем триместе выбирается подходящий момент для родов и только потом начинается лечение. Бывает по-другому — первый курс высокодозной терапии проводят во время беременности, потом роды и продолжение лечения женщины. В любом случае развитие лейкоза во время беременности совсем не обязательно говорит о том, что ребенок тоже заболеет лейкозом или родится нездоровым.
Лечение рака крови полностью оплачивается государством (скорее согласны 24%)
— Это правда. Что касается непосредственно лечения пациента — химиотерапии, обследований, лекарств, компонентов крови, операции по пересадке костного мозга — все это действительно полностью оплачивается из федерального бюджета. Под это выделяются так называемые квоты на высокотехнологичную медпомощь.
Сложности возникают на этапе поиска донора костного мозга, при том что пересадка требуется большинству пациентов с острым лейкозом. Если не удается найти донора в российском регистре, который пока не очень многочисленный, приходится обращаться в международные. Так называемую активизацию донора обычно оплачивают благотворительные фонды. В нее входят вызов донора в клинику, типирование, мобилизация (донору вводятся специальные лекарства, которые «выманивают» клетки костного мозга в кровь — в норме их там нет), дорога и проживание, если донор живет в другом городе или даже стране.
Кроме неродственных аллогенных трансплантаций, проводятся пересадки костного мозга от неполностью совместимых доноров. К примеру, от мамы или папы — подростку, от взрослых детей — родителю. В этих случаях затраты на активизацию донора будут минимальны. Такой вариант — самый простой и дешевый для пациента.
Те, кто переболел раком крови, не смогут вести активную жизнь (скорее согласны 20%)
— Это миф. Цель тяжелого и трудоемкого лечения лейкоза — не просто выживание пациента, а достижение хорошего качества жизни. Сейчас все клеточные технологии направлены на то, чтобы человек смог вернуться к полноценной жизни — работе, самореализации, общению. Большинство пациентов, действительно, возвращаются. Помешать может иммунная реакция при неродственной трансплантации костного мозга — так называемая реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ), когда донорские клетки атакуют собственные ткани человека. В таких случаях пациенту дополнительно назначается иммуносупрессивная терапия (для подавления иммунитета), у которой есть свои риски. Когда удается контролировать реакцию с помощью медикаментов, качество жизни пациента не страдает. Если врачи изначально предполагают развитие тяжелой иммунной реакции, от трансплантации отказываются. Тогда используется поддерживающая терапия — для каждого вида лейкоза свои препараты. Новые лекарства появились совсем недавно и большинство из представленных на сегодня в мире уже зарегистрированы в России. С этого года Минздрав выделяет федеральным клиникам квоты на иммунную терапию лейкозов. Наш НМИЦ онкологии тоже участвует в программе. Эта терапия позволяет хорошо контролировать ремиссию и убирать минимальные «остатки» болезни тем пациентам, у которых лейкоз лечат без трансплантации костного мозга.
Источник