В головном мозге людей, страдающих от болезни Урбаха-Вите, откладывается кальций. Причем происходит это в определенном месте — в миндалевидном теле. Эта часть мозга отвечает за эмоции и в том числе за чувство страха. В некоторых случаях заболевание лишь притупляет страх, но иногда важный участок мозга оказывается полностью разрушен и в таком случае страх человеку незнаком вовсе.
Есть у этого заболевания и внешние признаки. У человека вокруг глаз появляются шишки, а голос сильно грубеет. А еще часть пациентов с болезнью Урбаха-Вите жалуются на проблемы с кожей и периодические судороги. Люди с патологической храбростью известны с глубокой древности, но само заболевание ученые смогли описать только в 1929 году.
Больные с синдромом Урбаха-Вите способны на безрассудные, даже безумные поступки. Хорошо известен случай, когда на американку с этим заболеванием по дороге в магазин напал грабитель с ножом и, приставив к горлу нож, потребовал отдать ему деньги. На это жертва ему ответила, что он может ее зарезать, если хочет, но она вернется с того света и сделает его жизнь невыносимой.
Так как на лице женщины в момент общения с грабителем не было совершенно никаких эмоций, злодей испугался и, не причинив ей вреда, бросился наутек. Эта же жительница США без боязни берет в руки больших пауков и ядовитых змей. Ученые изучают этот случай, и он дарит им все новые открытия.
Оказывается, эта женщина не только не знает страха, но и не может распознать его на лице других людей. Более того, она художница и может нарисовать любые эмоции, кроме страха. Да, ничто человеческое ей не чуждо: любовь, нежность, удивление, радость, грусть. Не известен ей только испуг.
К сожалению, лекарств от болезни пока не существует и врачи могут только назначать препараты для снятия симптомов. Широко используются терапевтические средства для улучшения состояния кожи, а также противосудорожные препараты. А вот с отсутствием страха ничего поделать не получится и специалисты рекомендуют таким пациентам опираться в принятии решений на благоразумие и логику.
Но есть и положительные моменты. Главный из них заключается в том, что заболевание это относится к очень редким и за 100 лет с момента его открытия зафиксировано чуть больше 300 случаев. Четверть всех больных была родом из Южной Африки. Кроме этого, болезнь Урбаха-Вите относится к генетическим патологиям и с ней можно только родиться. Чаще всего дети с врожденным заболеванием появляются там, где люди живут малочисленными тесными общинами, в которых происходит кровосмешение.
А вы знали, что у нас есть Instagram и Telegram?
Подписывайтесь, если вы ценитель красивых фото и интересных историй!
Источник
Американские медики рассказали о женщине, имя которой они по этическим причинам не раскрывают, а называют ее инициалами SM. На протяжении своей жизни женщина оказывалась под прицелом огнестрельного оружия, подвергалась избиениям, сталкивалась с ядовитыми змеями, но ничему из этого так и не удалось вывести ее из спокойного состояния.
Ведущие американские неврологи изучают феномен женщины в течение последних пятнадцати лет. По словам врачей, SM стала жертвой болезни Урбаха-Вите, которая вызывает затвердение некоторых частей мозга. В результате, миндалевидное тело в мозгу женщины почти полностью разрушилось, тогда как оно абсолютно необходимо для того, чтобы у человека проявлялась реакция в виде страха.
По словам самой пациентки, за все ее 44 года, она неоднократно подвергалась угрозам ножом и огнестрельным оружием, однако, ни разу так и не вызвала полицию или службу спасения. Первый муж чуть было не забил пациентку до смерти, но этот инцидент также не смог напугать ее. В момент столкновения со змеями, которые оказались крайне опасными и ядовитыми, SM испытала только лишь интерес, причем настолько сильный, что даже решила прикоснуться к ним.
Как предполагают эксперты, в мире есть всего лишь около 400 человек, которые также стали жертвами заболевания Урбаха-Вите. Практически все эти люди не имеют чувства страха, потому что их мозг просто не в состоянии производить эти эмоции. Согласно утверждениям американских специалистов, их пациентка имеет абсолютно нормальный интеллектуальный уровень, и все остальные эмоции, такие как любовь, волнение, чувство привязанности, печаль, веселье и прочие, женщина может испытывать абсолютно также и в том же объеме, что и обычные люди.
Тем не менее, есть еще одна особенность, характерная для больных этим редким недугом. Оказывается, после пережитых травматических для психики событий в мозге таких пациентов практически не остается никаких негативных воспоминаний. Ученые полагают, что более детальное исследование специфики работы мозга SM даст им возможность создать новые способы лечения посттравматического стрессового расстройства.
Источник
Страх — это важнейший эволюционный компонент, которому человек во многом обязан своей выживаемостью. Вспомни игру «Лемминги» на мобильных телефонах. Помнишь, как грызуны отправлялись в бесстрашное пике со скал, когда ты неверно расставлял препятствия? Аналогичное может произойти с людьми, которые лишены страха, ведь именно ему мы обязаны своей реакцией на экстремальные ситуации. И именно эту функцию «выключает» у человека болезнь Урбаха-Вите — загадочная аномалия, при которой у человека со временем исчезает миндалевидное тело. Royal Cheese — о бесстрашных людях и о том, как их все-таки можно напугать.
В 1929 году эту болезнь обнаружили дерматолог Эрих Урбах и отоларинголог Камилло Вите. Она характеризуется хриплым голосом, небольшими шишками вокруг глаз, проблемами с кожей и отложениями кальция в мозге. Позже выяснилось, что эти «отложения» поражают миндалины, которые в теле человека отвечают за эмоциональное восприятие. К примеру, удаление миндалевидного тела у животных делает их полностью бесстрашными, но до недавнего времени задокументированного случая отсутствия страха у людей не отмечалось.
Болезнь Урбаха-Вите не представляет угрозы для жизни. В том смысле, что она не сокращает срок жизни при устранении побочных симптомов. Как правило, утолщается слизистая оболочка, что может создать проблемы при дыхании. Помимо этого, болезнь характеризуется аномальной активностью нейронов, и пациентам с этим расстройством вынуждены прописывать противосудорожные препараты.
Это крайне редкая болезнь, в медицинской практике зафиксировано менее 300 случаев. Однако недавно была обнаружена анонимная пациентка, жительница штата Айова, которая не испытывает страха. На момент обнаружения (ей было 44 года) женщине угрожали ножом и нападали по разным поводам. Что интересно, у нее есть инстинкт самосохранения, и она может испытывать эмоции. Однако в ситуациях, когда ее жизнь подвержена риску, она остается хладнокровной.
Болезнь Урбаха-Вите в данном случае развивалась постепенно. В детстве женщина боялась животных, которые, по ее мнению, могли причинить вред. Однако со временем эта важнейшая функция атрофировалась, не оставив в ее памяти никаких воспоминаний об эмоции страха. Позже она попала под крыло исследовательской группы университета Айовы. Выяснилось, что у нее полностью отсутствует миндалевидное тело.
«Интересно, каково это на самом деле — бояться чего-то».
Когда исследователи просили ее описать эмоцию страха, она разводила руками. Пациентка «Х» — художник, и ее так же просили нарисовать страх. По итогу она чертила пробелы. При этом она не распознает испуганные лица, ей трудно прочитать эту эмоцию на лице человека и нарисовать ее. Как-то раз она шла в магазин и увидела человека на скамейке.
После этого он схватил ее за рубашку, приставил нож к горлу и сообщил о намерении ее порезать.
«Давай, зарежь меня. Я вернусь и буду охотиться за твоей задницей».
Она не испытала страх. По какой-то причине злоумышленник ее отпустил, и она просто пошла домой. При этом она не идиотка: пациентка «Х» вполне осознает, что она может умереть, однако подсознательной, первичной, интуитивной реакции, которая обычно следует за таким событием у большинства, у нее попросту нет. Исследователи подчеркивают, что в некотором смысле она ведет очаровательную жизнь: ее мир полон добрых людей, которые не способны на зло. Вместе с тем она подвержена рискам: помимо обычных нештатных ситуаций в духе нападения, ее может укусить змея или ядовитый паук. Ей свойственно природное любопытство, и из-за того, что лишена «барьеров», она буквально тянется к опасностям.
В ходе ряда экспериментов ей показывали фильмы ужасов и даже закрывали в «доме с привидениями». Однажды ее сводили в магазин с экзотическими животными. Она держала в руках опасных змей и сама вызвалась взять в руки тарантула. Ей отказали, потому что риск получить ядовитый укус был слишком велик.
«Пациентка «Х» не способна оценивать риски и опасности, а значит, и избегать их».
Четверть задокументированных случаев (из 300) приходится на Южную Африку. Следом идут пациенты голландского, немецкого и койсанского происхождения. Считается, что высокая частота встречаемости болезни Урбаха-Вите в Африке связана с «эффектом основателя», когда происходит смешение генов среди малочисленной популяции.
Диагностируют болезнь Урбаха-Вите врачи. Она передается генетически и характеризуется бусинчатыми папулами на веках. Как правило, находят эту болезнь по дерматологическим проявлениям. Врачи могут взять анализы и проверить кожу химическим исследованием. Иными словами, выявлено несколько способов обнаружения болезни: компьютерная томография, химический и генетический анализы. Протекает болезнь незаметно. В связи с этим затруднена ее идентификация.
В настоящее время не существует лекарства от болезни Урбаха-Вите, но активно лечатся ее симптомы. Назначать лечение должен специалист, который будет решать, какие препараты лучше использовать в каждом из случаев. К примеру, часто прописывают лекарства для улучшения состояния кожи. Это помогает снизить дискомфорт побочных явлений болезни Урбаха-Вите.
При этом пациенты все-таки могут испытать нечто похожее на страх. В 2013 году ученые обнаружили интересный эффект при ингаляции воздуха, насыщенного углекислым газом. Как правило, эта процедура не несет в себе опасности для жизни, но в результате у пациентов «Х» начались панические атаки, связанные с эффектом удушения. При этом у обычных людей подобное состояние чаще сопровождается простым страхом.
Одна из пациенток сообщила, что впервые испытала чувство, которое ранее было ей неизвестно. Иными словами, результаты исследования говорят, что миндалевидное тело не единственный орган человека, ответственный за чувство страха. Вместе с тем до сих пор непонятно, какие именно механизмы функционально задействованы в страхе от удушения углекислым газом и в чем разница между отсутствием миндалевидного тела и этим эффектом. Ответы на эти вопросы ученым еще предстоит получить. Пожелаем им удачи и смелости в их авантюрных исследованиях!
Источник
Ученые изучают мозг и поведение женщины, известной в научных кругах как «SM», которая смеется тогда, когда большинство людей дрожат от страха. Женщина, которой не знакомо чувство страха, помогает ученым лучше понять связь между мозгом и нашим поведением, что может дать надежду людям, жизнь которых разрушена из-за травмы.
В новом исследовании ученые работают с необычной женщиной, во время экспериментов они подвергают ее воздействию настолько страшных ситуаций, насколько у них хватает фантазии. Начиная от дома с привидениями и заканчивая внезапной атакой паука в зоомагазине, эту женщину ничего не пугает, и она не показывает никаких признаков страха. Все из-за того, что у нее отсутствует регион мозга под названием миндалина.
Вместо этого, женщина держала змею, которая обвилась вокруг нее и даже «облизала» ей руку, она наслаждалась самыми устрашающими фильмами ужасов и веселилась на американских горках. Она рассказала много своих жизненных историй, которые большинство людей повергли бы в ужас, но только не ее.
Однажды поздним вечером она шла через парк и услышала мужской голос, сказавший ей присесть рядом с ним на скамейке. Вместо того, что быстро выйти из парка, как сделало бы большинство людей, SM подошла к нему. Когда позже он вытащил нож и приставил его к горлу женщины, она оставалась спокойной.
«Она не испугалась, как сделал бы любой другой человек на ее месте, с представленным наркоманом к горлу ножом», — говорит Джастин Файнштейн (Justin Feinstein), клинический нейропсихолог из университета штата Айова. «На заднем фоне заканчивал вечернюю сессию церковный хор. Она посмотрела на мужчину и очень мягко сказала ему: «Если вы собираетесь меня убить, то вам придется для начала разобраться с моими ангелами». Он отпустил ее. Следующим вечером она держала свой путь через тот же парк».
Это был не единственный случай, когда женщина находилась в опасном положении, во многом неприятности происходили с ней из-за того, что она живет в неблагоприятном районе города. К примеру, однажды сзади к ней подошел человек и приставил к голове пистолет, а затем резко убежал, она знала, что это был местный торговец наркотиками, однако, не сочла нужным после этого инцидента обратиться в полицию.
«Она описала ситуацию, как «просто странную», она не реагирует нормальным образом на страх», — продолжает Файнштейн. Как подозревает специалист и его коллеги в основе такого поведения лежат нарушения в работе миндалин. Сейчас ей 44 года, у нее трое детей и редкое врожденное расстройство, из-за которого с самого детства у нее начали разрушаться мозговые миндалины. Однако, она помнит, что боялась темноты, когда была маленькой, но к тому времени, когда женщина достигла подросткового возраста, структура ее мозга полностью изменилась.
Исследования, проводимые на животных, показали четкую зависимость чувства страха от работы миндалин. К примеру, обезьяны, лишенные этой области, могут спокойно подойти к змее и коснуться ее, хотя обычная обезьяна этого никогда не сделает. Тоже самое происходит с мышами, лишенными миндалины, они не реагируют на звук, который ввергает их в шок, поэтому снова и снова идут на него.
Даже исследования на людях, в том числе и 20-летнее изучение SM, показали, что повреждения в этой части мозга делают людей не способными распознавать эмоции страха на лицах, хотя SM использует в речи такие слова как «террор» или «паника» надлежащим образом, она не знает, что такое страх, при этом другие ее эмоции остались целыми и невредимыми.
Файнштейн и его коллеги хотели выйти за рамки простой модели поведения и простых реакций, и более глубоко понять основополагающие чувства страха, которые не может выразить никто, кроме человека.
В новом исследовании они подвергли женщину некоторым испытаниям и попросили заполнить несколько анкет. Они проанализировали ее реакции, описания различных событий и дневниковые записи. А в статье, опубликованной в журнале Current Biology, специалисты говорят о том, что они в очередной раз не смогли вызвать у нее ни малейших проявлений чувства страха. В заведомо страшном доме с привидениями, она смеялась над монстрами, в то время как ее подруги кричали от страха. Она даже сама обескуражила одного из устрашающих образов, когда коснулась его из любопытства.
Таким же образом, ее принудительно подвели к змеям в зоомагазине, хотя она утверждала, что ненавидит этих рептилий и знает, что они опасны.
Однако, добиться от нее проявлений страха опять не получилось.
«Полученные результаты еще раз подтверждают, что в основе чувства страха лежит миндалина», — говорит Стефан Хаманн (Stephan Hamann), психолог из университета Эмори в Атланте.
Эксперты надеются, что дальнейшее исследование иммунитета SM к страху когда-нибудь поможет людям с посттравматическим стрессом. «Исследование также демонстрирует, что миндалина поддается лечению.
Мы не хотим, чтобы миллионы таких как SM гуляли по миру и попадали в неприятности. Ее пример четко демонстрирует, что нам нужна миндалина».
Источник