Человек не чувствующий страха

«Скажи мне, что такое страх»: болезнь Урбаха-Вите, при которой люди становятся смельчаками

Страх — это важнейший эволюционный компонент, которому человек во многом обязан своей выживаемостью. Вспомни игру «Лемминги» на мобильных телефонах. Помнишь, как грызуны отправлялись в бесстрашное пике со скал, когда ты неверно расставлял препятствия? Аналогичное может произойти с людьми, которые лишены страха, ведь именно ему мы обязаны своей реакцией на экстремальные ситуации. И именно эту функцию «выключает» у человека болезнь Урбаха-Вите — загадочная аномалия, при которой у человека со временем исчезает миндалевидное тело. Royal Cheese — о бесстрашных людях и о том, как их все-таки можно напугать.

«Страха нет»

В 1929 году эту болезнь обнаружили дерматолог Эрих Урбах и отоларинголог Камилло Вите. Она характеризуется хриплым голосом, небольшими шишками вокруг глаз, проблемами с кожей и отложениями кальция в мозге. Позже выяснилось, что эти «отложения» поражают миндалины, которые в теле человека отвечают за эмоциональное восприятие. К примеру, удаление миндалевидного тела у животных делает их полностью бесстрашными, но до недавнего времени задокументированного случая отсутствия страха у людей не отмечалось.

Болезнь Урбаха-Вите не представляет угрозы для жизни. В том смысле, что она не сокращает срок жизни при устранении побочных симптомов. Как правило, утолщается слизистая оболочка, что может создать проблемы при дыхании. Помимо этого, болезнь характеризуется аномальной активностью нейронов, и пациентам с этим расстройством вынуждены прописывать противосудорожные препараты.

Пациентка «Х»

Это крайне редкая болезнь, в медицинской практике зафиксировано менее 300 случаев. Однако недавно была обнаружена анонимная пациентка, жительница штата Айова, которая не испытывает страха. На момент обнаружения (ей было 44 года) женщине угрожали ножом и нападали по разным поводам. Что интересно, у нее есть инстинкт самосохранения, и она может испытывать эмоции. Однако в ситуациях, когда ее жизнь подвержена риску, она остается хладнокровной.

Болезнь Урбаха-Вите в данном случае развивалась постепенно. В детстве женщина боялась животных, которые, по ее мнению, могли причинить вред. Однако со временем эта важнейшая функция атрофировалась, не оставив в ее памяти никаких воспоминаний об эмоции страха. Позже она попала под крыло исследовательской группы университета Айовы. Выяснилось, что у нее полностью отсутствует миндалевидное тело.

«Интересно, каково это на самом деле — бояться чего-то».

Когда исследователи просили ее описать эмоцию страха, она разводила руками. Пациентка «Х» — художник, и ее так же просили нарисовать страх. По итогу она чертила пробелы. При этом она не распознает испуганные лица, ей трудно прочитать эту эмоцию на лице человека и нарисовать ее. Как-то раз она шла в магазин и увидела человека на скамейке.

После этого он схватил ее за рубашку, приставил нож к горлу и сообщил о намерении ее порезать.

«Давай, зарежь меня. Я вернусь и буду охотиться за твоей задницей».

Она не испытала страх. По какой-то причине злоумышленник ее отпустил, и она просто пошла домой. При этом она не идиотка: пациентка «Х» вполне осознает, что она может умереть, однако подсознательной, первичной, интуитивной реакции, которая обычно следует за таким событием у большинства, у нее попросту нет. Исследователи подчеркивают, что в некотором смысле она ведет очаровательную жизнь: ее мир полон добрых людей, которые не способны на зло. Вместе с тем она подвержена рискам: помимо обычных нештатных ситуаций в духе нападения, ее может укусить змея или ядовитый паук. Ей свойственно природное любопытство, и из-за того, что лишена «барьеров», она буквально тянется к опасностям.

В ходе ряда экспериментов ей показывали фильмы ужасов и даже закрывали в «доме с привидениями». Однажды ее сводили в магазин с экзотическими животными. Она держала в руках опасных змей и сама вызвалась взять в руки тарантула. Ей отказали, потому что риск получить ядовитый укус был слишком велик.

«Пациентка «Х» не способна оценивать риски и опасности, а значит, и избегать их».

Как выявить

Четверть задокументированных случаев (из 300) приходится на Южную Африку. Следом идут пациенты голландского, немецкого и койсанского происхождения. Считается, что высокая частота встречаемости болезни Урбаха-Вите в Африке связана с «эффектом основателя», когда происходит смешение генов среди малочисленной популяции.

Диагностируют болезнь Урбаха-Вите врачи. Она передается генетически и характеризуется бусинчатыми папулами на веках. Как правило, находят эту болезнь по дерматологическим проявлениям. Врачи могут взять анализы и проверить кожу химическим исследованием. Иными словами, выявлено несколько способов обнаружения болезни: компьютерная томография, химический и генетический анализы. Протекает болезнь незаметно. В связи с этим затруднена ее идентификация.

Как лечат

В настоящее время не существует лекарства от болезни Урбаха-Вите, но активно лечатся ее симптомы. Назначать лечение должен специалист, который будет решать, какие препараты лучше использовать в каждом из случаев. К примеру, часто прописывают лекарства для улучшения состояния кожи. Это помогает снизить дискомфорт побочных явлений болезни Урбаха-Вите.

При этом пациенты все-таки могут испытать нечто похожее на страх. В 2013 году ученые обнаружили интересный эффект при ингаляции воздуха, насыщенного углекислым газом. Как правило, эта процедура не несет в себе опасности для жизни, но в результате у пациентов «Х» начались панические атаки, связанные с эффектом удушения. При этом у обычных людей подобное состояние чаще сопровождается простым страхом.

Одна из пациенток сообщила, что впервые испытала чувство, которое ранее было ей неизвестно. Иными словами, результаты исследования говорят, что миндалевидное тело не единственный орган человека, ответственный за чувство страха. Вместе с тем до сих пор непонятно, какие именно механизмы функционально задействованы в страхе от удушения углекислым газом и в чем разница между отсутствием миндалевидного тела и этим эффектом. Ответы на эти вопросы ученым еще предстоит получить. Пожелаем им удачи и смелости в их авантюрных исследованиях!

Источник

Болезнь Урбаха — Вите

Болезнь Урбаха-Вите — редкое генетическое заболевание, которое приводит к полному отсутствию страха. Это человек без чувства страха. Причина болезни – мутация на 1-ой хромосоме в гене ECM1. В медицинской литературе встречается еще одно название заболевания – протеиноз липоидный.

Первый случай заболевания, симптомы которого соответствовали болезни Урбаха-Вите, был зарегистрирован в 1908 году. Его описал швейцарский профессор-отоларинголог Фридрих Зибенманн. А в 1925 году швейцарский гистолог и дерматолог Иоганн Мишер описал еще три подобных случая.

Официально это редкое рецессивное генетическое заболевание было зарегистрировано только в 1929 году дерматологом Урбахом и отолагингологом Вите. Именно Эрих Урбах назвал патологию протеинозом липоидным, так как полагал, что она связана с дисбалансом липидных и белковых отложений в тканях организма.

С момента открытия было зарегистрировано по разным данным от трехсот до четырехсот случаев данного заболевания по всему миру.

Особенности заболевания

Редкое заболевание Урбаха-Вите часто приводит к поражению миндалевидного тела в мозге, которое отвечает за чувство страха. В результате у человека может напрочь пропасть страх. Например, при виде ядовитой змеи ему будет очень трудно сдержаться, чтобы не потрогать ее из чистого любопытства, хотя он прекрасно знает о смертельной опасности.

Впрочем, так, скорее, считалось ранее, недавние же исследования показали, что напугать таких людей все-таки можно… используя при этом ингаляцию воздуха с высоким содержанием углекислого газа.

Клиника начинает проявляться уже в детском возрасте. И в течение жизни такую болезнь приобрести невозможно.

Однако это не означает, что клиника отсутствия страха у человека не возможна по другим причинам, кроме мутации.

Симптомы

Симптомы этого заболевания сильно варьируются. Присутствуют как неврологические, так и дерматологические симптомы. Они могут включать в себя хриплый голос, поражение кожи и рубцы на ней, легко повреждающуюся кожу с плохим заживлением, сухую, морщинистую кожу и папулы вокруг век. Всё это результаты уплотнения кожи и слизистой оболочки. В некоторых случаях имелось также уплотнение мозговой ткани в средней височной доле, что может приводить к эпилепсии и нервно-психическим расстройствам. Болезнь, как правило, не угрожает жизни пациента и не вызывает снижения её продолжительности.

По причине того, что болезнь Урбаха-Вите — аутосомно-рецессивная, люди могут быть её носителями без каких-либо симптомов.

Диагностика

При подозрении на болезнь Урбаха-Вите назначается МРТ без контраста, которое позволяет обнаружить накопление солей кальция в организме. Однако данный симптом не обязательно свидетельствует о липоидном протеинозе. Кальцификация характерна также для простого герпеса и энцефалита. Ключевую роль в постановке диагноза играет генетическое исследование. Именно оно позволяет определить наверняка, есть ли мутация в гене ECM1, и если есть, то действительно ли эта мутация привела к болезни Урбаха-Вите.

Лечение заболевания

Лечения болезни Урбаха-Вите не существует. Отсутствие страха пока еще невозможно устранить. В тоже время, последние исследования показывают, что у таких больных все же можно вызвать чувство страха, если использовать ингаляцию воздуха с высоким содержанием углекислого газа (около 35%). Возможно, это явление натолкнет ученых на обнаружение иных механизмов патологии.

В настоящее время лечение проводится только в отношении дерматологических симптомов болезни Урбаха-Вите. В частности, при поражениях кожи больным назначают диметилсульфоксид, гепарин, Д-пеницилламин, а также некоторые препараты, назначаемые при псориазе.

У некоторых больных при болезни Урбаха-Вите отмечается чрезмерная активность нейронов, что приводит к судорогам. В таких случаях уместно применение противосудорожных препаратов.

Прогноз

Болезнь Урбаха-Вите при правильной терапии, как правило, не опасна. Люди, страдающие этим заболеванием, могут прожить долгую и полноценную жизнь. Однако не следует пренебрегать регулярным посещением врача. Из-за утолщения слизистой оболочки в некоторых случаях развивается обструкция дыхательных путей. Таким пациентам для восстановления проходимости дыхательных путей требуется трахеотомия или использование углекислотного лазера.

Похожие записи:

1. Немеют пальцы ночьюЯвление онемения пальцев во сне знакомо многим. Когда такое происходит.
2. Болит запястье: причина, лечениеДискомфорт в запястье — распространённая жалоба всех возрастов. Он возникает.
3. Болезнь КронаБолезнь Крона (регионарный энтерит, гранулематозный илеит или колит) — это.
4. Коронавирус: почему в больнице не всех людей могут вылечить от коронавируса?Коронавирус – это семейство вирусов, которое включает в себя множество.

Автор: Левио Меши

Врач с 36 летним стажем работы. Медицинский блогер Левио Меши. Постоянный обзор животрепещущих тем по психиатрии, психотерапии, зависимостям. Хирургии, онкологии и терапии. Беседы с ведущими врачами. Обзоры клиник и их врачей. Полезные материалы по самолечению и решению проблем со здоровьем. Посмотреть все записи автора Левио Меши

Источник

ЗдоровьеЭпидемия страха:
Почему мы боимся — с точки зрения науки

Что говорят учёные о массовых закупках гречки

Страх — эмоция, которую мы испытываем если не каждый день, то всё же довольно часто. Как часть эволюционного механизма, призванного защитить наших предков от таящихся повсюду опасностей, сегодня боязнь чего-либо далеко не всегда рациональна. Рассказываем, как появляются страхи и что заставляет людей скупать гречку с туалетной бумагой в период вирусной пандемии.

Текст: Марина Левичева

Врождённый и приобретённый, популярный и не очень

Считается, что у человека только два врождённых страха: страх падения (высоты) и шума (громких звуков). Остальные — приобретённые. Исследования на тему показали, что взрослые, например, быстрее реагируют на стимулы в виде змей и пауков на картинках, в сравнении с детьми — как и во многих других типичных случаях, мы имеем дело с выученными страхами. Помимо уже упомянутых пресмыкающихся, членистоногих и высоты, в число самых пугающих человека вещей входят публичные выступления, замкнутые пространства и глубина. А в число самых редких фобий — боязнь ветра, мытья и арахисового масла, прилипающего к нёбу.

Подобно другим животным, человек обучается страху через личный опыт и опыт тех, за кем он наблюдает. Правда, в отличие от животных, люди могут обучаться страху и, наоборот, ощущению безопасности с помощью вербальных и письменных знаков.

Почему иногда людям нравится бояться

Несмотря на то, что страх — слово скорее с негативной коннотацией, порой мы намеренно к нему тянемся. Причина, полагают учёные, в том, что в реакции «бей или беги», характерной для состояния стресса и страха, задействованы те же гормоны (адреналин, норадреналин), которые ответственны за состояние счастья и возбуждения. Именно поэтому иногда одно чувство подменяет другое.

Реакция страха зарождается в области мозга, известной как миндалевидное тело , и приводит к физиологическим изменениям : расширению зрачков и лёгких, увеличению частоты сердечных сокращений и артериального давления, замедлению работы органов, которые не являются жизненно важными (например, пищеварительной системы), и активизации работы мозга.

Исследования показывают, что тип страха, который мы испытываем, почти всегда связан с контекстом . И когда «думающая» часть нашего мозга сообщает «эмоциональной» части, что обстановка в целом безопасна, состояние страха как чего-то плохого подменяется состоянием чего-то волнительного, но позитивного (лев в дикой природе и лев в сафари-парке, согласитесь, не одно и то же). Именно поэтому страх может доставлять удовольствие, когда мы смотрим хорроры или отправляемся в «Дом с привидениями» в парке аттракционов.

Важно понимать, что примерно в тот момент, когда человек начинает воспринимать искусственный страх как нечто реальное, любое удовольствие сменяется дискомфортом.

Почему людей так пугает новый коронавирус

Чем больше случаев COVID-19 диагностируется в мире и чем чаще мы заглядываем в ту самую карту, тем больше мы, вполне логично, тревожимся. СМИ не улучшают ситуацию, привлекая внимание громкими заголовками о количестве смертей и заражённых. А отмена мероприятий вкупе с постоянными призывами мыть руки и оставаться дома провоцирует компульсивные закупки и ещё большую тревожность. И это не говоря уже о расистских нападениях на людей азиатского происхождения, которые случались в первое время.

Но если вы следуете экспертным советам, но не перегибаете палку, то почему же вам так страшно? Без паники. Бояться — это нормально, и особенно в подобной ситуации, когда пугать может не только риск болезни, но и многое другое — вроде вероятности потерять работу и остаться без денег. К тому же страх может буквально передаваться от одного человека к другому.

Распространение страха — эволюционное явление, которое встречается у многих животных (например, у стада антилоп, одна из которых замечает приближение льва). Исследования показали, что для способности «чувствовать» страх важна и нужна передняя поясная кора мозга. Она окружает пучок волокон, которые соединяют левое и правое полушария головного мозга, так что когда мы наблюдаем, как кто-то испытывает страх, то и сами начинаем бояться.

В 1998 году в средней школе штата Теннесси учительница пожаловалась на резкий запах бензина в классе. Через несколько дней она осталась дома, сообщив о тошноте, одышке, мигрени и головокружении. Ещё немного позже несколько человек из её класса столкнулись с аналогичными симптомами. И чем больше проходило времени — тем больше учеников школы обнаруживали у себя нечто подобное. Самое удивительное в истории то, что анализы крови не выявили ничего необычного. Как, впрочем, и тщательное исследование помещения на предмет присутствия в нём потенциально опасного летучего вещества. А вот в докладе, опубликованном в New England Journal of Medicine, учёные пришли к выводу, что здесь имело место массовое психогенное расстройство, основанное на распространении не токсических веществ, а страха.

Что важно: исследования показали, что передача страха более эффективна между знакомыми людьми , нежели между незнакомцами. Получается, что когда родственники нагнетают ситуацию, для нас это особенно опасно. Правда, многие животные в результате эволюции получали способность воспринимать тревожные сигналы других видов — так что и для самого совершенного из животных это будет справедливо.

Возвращаясь к СOVID-19, стоит понимать, что средства массовой информации, к сожалению, даже слишком хорошо справляются с задачей распространения эпидемии страха, выполняя в целом важную задачу информирования общества. И чем чаще вы читаете новости, тем устойчивее чувство страха. Так что, находясь на карантине, в самоизоляции или даже на работе, не забывайте устраивать себе диджитал-детокс для поддержки психического здоровья.

Как справляться со страхом по науке

Невероятно, но факт — компания спокойного и уверенного в том, что всё будет хорошо, человека способна заметно снизить тревожность. Но особенно эффективно это работает, когда речь идёт о родителе или другом авторитете.

Значимый момент: помните, что страх — совершенно нормальная человеческая реакция на угрозу. Тем не менее, если у вас есть тревожное расстройство или вы чувствуете, что страх постепенно превращается в панику, обязательно поговорите об этом со специалистом.

Есть и другие психологические практики, которые помогут чувствовать себя лучше:

Будьте в курсе. Исследование, проведённое во время пандемии свиного гриппа в 2009 году, показало, что люди, которые находились в состоянии неопределённости, сталкивались с повышенной тревожностью.

Дышите глубже. Доказано, что чувство тревоги возрастает тем быстрее, чем сильнее вы стараетесь от него избавиться. Так что не тревожьтесь о своей тревожности, а сделайте пару глубоких вдохов — и посмотрите любимый сериал.

Рассуждайте трезво. Беспокоитесь о том, что вирус проникнет в вашу семью? Тогда вам полезно будет узнать, что люди склонны переоценивать степень того, насколько они будут затронуты негативными событиями. И, напротив, недооценивать степень того, насколько хорошо они могут с этими негативными событиями справляться.

Признайте уязвимость. В своих работах Брин Браун, писательница и профессор Хьюстонского университета, доказала нечто парадоксальное: чем более уязвимыми мы позволяем себе быть, тем сильнее мы на самом деле становимся. Так что порой лучшее решение — признать, что вы не всесильны, и попросить помощи или поддержки.

Поработайте над проблемой. Исследования показывают, что для эффективной борьбы со страхом требуется его проработка. Конечно, вы можете попробовать сделать это самостоятельно, погрузившись в чертоги разума, но лучше — и быстрее — это получится в кабинете врача или, с учётом эпидемиологической ситуации, в беседе по скайпу с ним.

Посмотрите в лицо страху. Учёные уверены, что каждое повторное воздействие снижает активность в областях мозга, ответственных за реакцию страха. Иными словами, вы можете продолжать ходить в террариум до тех пор, пока боязнь змей не исчезнет или, по крайней мере, не притупится. Правда, это определённо работает не со всеми вещами — довольно глупо начинать курить, если у вас канцерофобия, или осознанно нарушать карантин сегодня.

Почему всё-таки туалетная бумага

Если гречку скупают преимущественно в России, такая уж у нас к ней странная любовь, то туалетную бумагу — по всему миру. Причём несмотря на внутренние поставки в достаточном количестве. Можно встретить и более или менее рациональные объяснения — например, в отличие от риса или пасты гречку можно приготовить, просто залив водой на ночь, то есть в гипотетических условиях без плиты и электричества. А листочки туалетной бумаги можно использовать, чтобы прикасаться к дверным ручкам, выходя за необходимыми товарами в период карантина. Но всё же многие из забивших провизией шкафы не руководствовались этими соображениями.

Эксперты полагают , что дело здесь в ощущении контроля над ситуацией при относительной дешевизне продукта, с помощью которого этот контроль осуществляется. Или, иначе говоря, в предпочтении нулевого риска — ситуации, при которой один риск (остаться без нужных запасов) исключается полностью вместо того, чтобы лишь снизить, но не исключить другие риски (например, болезни).

Источник